Трансмиссивная деменция: научные основы болезни Крейтцфельдта-Якоба и болезни Альцгеймера

Перейти к разделу

• Основы прионных болезней: нарушение фолдинга белка при БКЯ
• Механизмы передачи БКЯ между людьми и животными
• Исторические свидетельства: ритуальный каннибализм и передача БКЯ
• Поразительные 40-летние инкубационные периоды при БКЯ
• Сходство механизмов БКЯ и болезни Альцгеймера
• Диагностические аспекты нейродегенеративных заболеваний
• Полная расшифровка

Основы прионных болезней: нарушение фолдинга белка при БКЯ

Доктор медицинских наук Себастьян Бранднер поясняет, что болезнь Крейтцфельдта-Якоба (БКЯ) относится к той же категории нейродегенеративных расстройств, что и болезни Альцгеймера и Паркинсона. Как и эти более распространенные формы деменции, БКЯ связана с нарушением фолдинга белков мозга, которые агрегируют и в конечном итоге приводят к гибели нейронов. Однако прионные белки при БКЯ обладают уникальными трансмиссивными свойствами, которые отличают это заболевание.

Механизмы передачи БКЯ между людьми и животными

Доктор медицинских наук Себастьян Бранднер объясняет редкие, но доказанные пути передачи БКЯ. Хотя спорадические случаи преобладают, доктор Бранднер подробно описывает, как губчатая энцефалопатия крупного рогатого скота (ГЭКРС или "коровье бешенство") продемонстрировала межвидовую передачу от крупного рогатого скота к людям. Экспериментальные исследования также подтверждают передачу между овцами и другими млекопитающими, что устанавливает прионные болезни как уникально инфекционные среди нейродегенеративных состояний.

Исторические свидетельства: ритуальный каннибализм и передача БКЯ

Доктор медицинских наук Себастьян Бранднер приводит ключевое исследование случая в Папуа-Новой Гвинее, где ритуальный эндоканнибализм — потребление ткани мозга умерших родственников во время погребальных обрядов — вызвал эпидемию БКЯ. "Один первоначальный случай распространился через сообщество на протяжении поколений", — отмечает доктор Бранднер, причем австралийские исследователи, такие как доктор Даниэль Гайдушек, впоследствии доказали механизм инфекционного белка. Это привело к запрету практики и последующему снижению числа случаев.

Поразительные 40-летние инкубационные периоды при БКЯ

Нейропатолог раскрывает исключительный случай аутопсии 2003 года, доказывающий многодесятилетнюю латентность БКЯ. "Пациент, подвергшийся воздействию в 1960-х годах, проявил симптомы только в 2003 году", — сообщает доктор Бранднер доктору Антону Титову, подчеркивая, как этот 40-летний инкубационный период осложняет отслеживание заболевания. Такие длительные временные рамки объясняют, почему новые случаи появлялись долгое время после запрета каннибализма в Папуа-Новой Гвинее.

Сходство механизмов БКЯ и болезни Альцгеймера

Доктор медицинских наук Себастьян Бранднер проводит критические параллели между патологией БКЯ и болезни Альцгеймера. Оба заболевания связаны с неправильно свернутыми белками (прионы против бета-амилоида), которые деструктивно агрегируют в ткани мозга. Хотя болезнь Альцгеймера в настоящее время не считается трансмиссивной, исследования доктора Бранднера по механизмам распространения белка предлагают идеи, которые могут продвинуть понимание всех деменций с нарушением фолдинга белка.

Диагностические аспекты нейродегенеративных заболеваний

Результаты доктора медицинских наук Себастьяна Бранднера революционизируют подход клиницистов к диагностике деменции. Доктор медицинских наук Себастьян Бранднер подчеркивает, что трансмиссивность БКЯ требует повышенной бдительности при сборе неврологического анамнеза, особенно в отношении прошлых воздействий. Его работа также предполагает потенциальные пересечения в терапевтических стратегиях, направленных на нарушение фолдинга белка при болезни Альцгеймера, Паркинсона и прионных болезнях.

Полная расшифровка

Доктор медицинских наук Антон Титов: Вы провели важные исследования по прионным болезням. Это БКЯ, болезнь Крейтцфельдта-Якоба. Каковы Ваши выводы? Каковы последствия для диагностики, профилактики и лечения прионной болезни?

Доктор медицинских наук Себастьян Бранднер: Прежде всего, нам необходимо прояснить несколько вопросов, касающихся БКЯ, болезни Крейтцфельдта-Якоба. БКЯ в своей обычной форме является спонтанной. Это спорадически возникающее нейродегенеративное заболевание. Оно подобно болезни Альцгеймера или болезни Паркинсона.

Доктор медицинских наук Себастьян Бранднер: Как при болезни Альцгеймера, как при болезни Паркинсона, при БКЯ происходит неправильное сворачивание белка мозга. Он превращается во что-то, что слипается вместе. По существу, он начинает убивать клетки мозга. Это то, что происходит при БКЯ.

Именно поэтому БКЯ стала такой горячей темой. Давно было обнаружено, что БКЯ фактически передается между людьми. Позже также было показано, что болезнь Крейтцфельдта-Якоба передается между другими видами.

Это включало передачу инфекции от крупного рогатого скота к людям. Это эпидемии ГЭКРС [Губчатой энцефалопатии крупного рогатого скота]. БКЯ может передаваться от овец к другим видам, обычно экспериментально.

Доктор медицинских наук Себастьян Бранднер: Первое убедительное доказательство того, что БКЯ является трансмиссивным нейродегенеративным заболеванием человека, происходит от коренного населения Папуа-Новой Гвинеи. У них был ритуал поедания частей тела родственников. Это было частью церемоний, когда кто-то умирал.

Части тела рассекались и распределялись среди сообщества. Эта привычка, вероятно, сохранялась в течение многих сотен лет в этой популяции. Подобно другим случаям болезни Крейтцфельдта-Якоба, это произошло.

Один из этих пациентов мог случайно развить БКЯ. Затем человек умер. Эти части тела затем распределялись в сообществе. Для развития БКЯ требуется много лет.

Эти пациенты получали и ели эти части тела. Они развивали БКЯ сами. После этого инкубационный период болезни Крейтцфельдта-Якоба становился короче и короче.

В 1950-х и 1960-х годах австралийское правительство вмешалось. Оно изучило ситуацию. Потому что считалось, что это форма медленной вирусной болезни. Потому что требовалось много времени для развития дегенерации мозга.

БКЯ, болезнь Крейтцфельдта-Якоба, вызывала все эти тремор и атаксию. Это расстройство походки. Доктор Даниэль Гайдушек обнаружил, что сам белок мозга может передаваться. Аномальный белок может вызывать заболевание у других людей.

Когда это было признано, тогда, очевидно, вся эта привычка поедания умерших родственников была запрещена. Очень скоро большие эпидемии БКЯ прекратились. Но пациенты все еще развивали новые случаи БКЯ много лет спустя.

Самый длинный инкубационный период для болезни Крейтцфельдта-Якоба, который мы недавно наблюдали, составил 40 лет. Кто-то, кто участвовал в одном из пиршеств с частями человеческого тела в 1960-х годах. Этот пациент умер в 2003 году. Мы провели аутопсию.

Доктор медицинских наук Антон Титов: Так что это было первое действительно хорошее доказательство трансмиссивности БКЯ.

БКЯ, болезнь Крейтцфельдта-Якоба, обычно является спонтанным нейродегенеративным заболеванием. Она подобна болезни Альцгеймера или болезни Паркинсона. При БКЯ белок мозга сворачивается неправильно в форму, которая убивает клетки мозга.