Содержание
- Основные положения
- Описание случая: сложные роды
- Тяжёлое течение в стационаре
- Диагностическая головоломка: рассмотрение всех возможностей
- Установление окончательного диагноза
- Долгосрочное лечение и наблюдение
- Значение для пациентов и семей
- Часто задаваемые вопросы
- Информация об источнике
Основные положения
- У новорожденного с остановкой дыхания сохранялась плотная инфильтрация легочной ткани, несмотря на проводимое лечение.
- Интралобарная бронхолегочная секвестрация была диагностирована с помощью КТ-ангиографии.
- Состояние характеризуется наличием легочной ткани, кровоснабжение которой осуществляется от аорты.
- Хирургическое лечение обычно проводится в плановом порядке и зависит от клинического состояния пациента.
- Долгосрочное наблюдение направлено на мониторинг инфекций, кровотечений или редких злокачественных новообразований.
Описание случая: сложные роды
Новорожденная девочка была экстренно переведена в отделение реанимации и интенсивной терапии новорожденных (ОРИТН) Массачусетской многопрофильной больницы после остановки сердца и дыхания во время родов. Её мать — 19-летняя первородящая, у которой беременность протекала с гепатитом С, пролеченной хламидийной инфекцией и гестационной гипертензией.
УЗИ в сроки от 20 до 39 недель показало расширение правых мочевыводящих путей, но сердце плода было без особенностей. Ровно в 40 недель произошло самопроизвольное излитие околоплодных вод, и пациентку госпитализировали. Настораживающие показания КТГ привели к кесареву сечению после 22 часов 39 минут родовой деятельности.
Во время родов врачи отметили окрашивание вод меконием. Девочка родилась в тазовом предлежании через шесть минут после разреза матки. Антропометрические показатели при рождении:
- Вес: 3575 г (62-я перцентиль)
- Длина: 50 см (42-я перцентиль)
- Окружность головы: 35,5 см (72-я перцентиль)
При рождении у новорожденной отсутствовало самостоятельное дыхание и отмечалась мышечная гипотония. Медицинская бригада немедленно начала реанимацию, включая интубацию трахеи, сердечно-лёгочную реанимацию и введение адреналина и солевых растворов через пупочный венозный катетер. Спонтанное кровообращение восстановилось через 16 минут. Оценка по шкале Апгар была критически низкой: 1, 0, 0, 1 и 3 балла на 1, 5, 10, 15 и 20 минутах соответственно.
Тяжёлое течение в стационаре
При поступлении в ОРИТН температура ребёнка составляла 34,9°C, ЧСС — 141 уд./мин, АД — 84/59 мм рт. ст. Требовалась ИВЛ с насыщением кислородом 97%. Врачи начали терапевтическую гипотермию для защиты мозга после гипоксии.
Первые рентгенограммы грудной клетки выявили малый-умеренный пневмоторакс справа и возможную воздушную ловушку или ранний пневмоторакс слева. Врачи выполнили игловую аспирацию справа, удалив 20 мл воздуха. Была начата эмпирическая антибактериальная терапия ампициллином и цефтазидимом.
На 2-й день дыхательные нарушения усилились; повторные снимки показали разрешение правого пневмоторакса, но развитие большого левостороннего пневмоторакса с коллапсом лёгкого. С левой стороны дренировали 27 мл воздуха, что улучшило расправление лёгкого.
Гистологическое исследование плаценты выявило окрашенные меконием оболочки и признаки острого хориоамнионита с вовлечением сосудов плода.
В последующие дни у ребёнка развилась персистирующая лёгочная гипертензия новорожденных — тяжёлое состояние, при котором кровь шунтирует мимо лёгких. Разница между предуктальной и постдуктальной сатурацией колебалась от 5 до 15%, что указывало на значительное шунтирование. Лечение потребовало увеличения концентрации кислорода до 100% и добавления ингаляционного оксида азота для расслабления лёгочных сосудов.
Дополнительные осложнения включали:
- Гипотензию, потребовавшую инфузионной терапии и применения нескольких препаратов (дофамин, милринон, адреналин)
- Открытый артериальный проток (2,9 мм), ДМЖП (2,0 мм) и открытое овальное окно (2,5 мм) по данным ЭхоКГ
- Трикуспидальную регургитацию с пиковым градиентом 58 мм рт. ст., что свидетельствовало о повышенном давлении в правых отделах сердца
- Выраженное расширение правых мочевыводящих путей
- Судорожную активность продолжительностью 25 минут, купированную фенобарбиталом
На 16-й день у ребёнка развилась лихорадка до 38,8°C, а рентгенограмма показала новое затемнение в нижней доле левого лёгкого с малым плевральным выпотом. Несмотря на несколько курсов антибиотиков, затемнение сохранялось до 21-го дня.
Диагностическая головоломка: рассмотрение всех возможностей
Медицинская команда систематически рассматривала различные состояния, которые могли объяснить стойкое затемнение в лёгком. Были исключены несколько распространённых диагнозов:
Синдром аспирации мекония: Хотя меконий присутствовал при родах и примерно у 5% младенцев с окрашенными водами развивается этот синдром (у 9,6% из них — пневмоторакс), рентгенологические изменения при этом состоянии обычно transientны.
Врождённая диафрагмальная грыжа: Встречается примерно в 2,4 случаях на 10 000 живорождений, причём 80% затрагивают левую сторону. Однако серийные рентгенограммы за три недели не показали признаков петель кишечника в грудной клетке или смещения средостения.
Затем команда сосредоточилась на врождённых пороках развития лёгких, учитывая, что стойкие изменения в одном и том же месте указывали на предсуществующую структурную аномалию. Были оценены несколько возможностей:
Множественные бронхогенные кисты: Обычно формируются в средостении, и лишь 5% возникают в лёгочной ткани, обычно в нижних долях. Однако они обычно выявляются пренатально и выглядят как крупные кисты.
Врождённая лобарная гиперинфляция: Вызывает перерастяжение доли лёгкого, чаще всего левой верхней доли, а не нижней. Степень перерастяжения также была менее выраженной, чем обычно.
Врождённая аденоматоидная мальформация лёгкого (ВАМЛ): Эта гамартоматозная пролиферация встречается у 1 из 7500 живорождённых. Команда рассмотрела все пять типов:
- Тип 0 (ацинарная дисплазия): Летальный исход в первые сутки, исключён
- Тип 1: Наиболее частый (свыше двух третей случаев) с крупными кистами до 10 см, обычно выявляется пренатально
- Тип 2: Второй по частоте (10-15% случаев) с множественными кистозными полостями до 2,5 см
- Тип 3: Солидное образование с мелкими кистами, обычно выявляется пренатально
- Тип 4: Кисты различных размеров, которые могут напоминать перерастянутую долю, ассоциированы с пневмотораксом
Бронхолёгочная секвестрация (БЛС): Эта врождённая мальформация включает лёгочную ткань, не связанную с нормальным бронхиальным деревом, с кровоснабжением, обычно идущим напрямую от аорты. Два типа:
- Внедолевая: Инкапсулирована собственной плеврой, обычно между нижней долей и диафрагмой
- Внутридолевая: Интегрирована в нормальную лёгочную ткань (более частая), обычно в нижней доле (98% случаев), особенно в медиальном и заднем сегментах левой нижней доли
Медицинская команда определила, что внутридолевая бронхолёгочная секвестрация является наиболее вероятным диагнозом, возможно, как гибридное поражение с ВАМЛ. Они рекомендовали УЗИ грудной клетки для поиска аберрантного кровоснабжения от аорты.
Установление окончательного диагноза
УЗИ грудной клетки с цветным допплером на 21-й день выявило преимущественно эхогенное образование в нижней доле левого лёгкого с подозрением на артериальное кровоснабжение из брюшной аорты. Подтверждающая КТ-ангиография на 23-й день показала гетерогенное уплотнение в язычковых сегментах и нижней доле левого лёгкого с питающей артерией, отходящей от брюшной аорты.
Это подтвердило диагноз бронхолёгочной мальформации, specifically внутридолевой бронхолёгочной секвестрации. Аномальная лёгочная ткань получала кровоснабжение напрямую от аорты, что объясняло стойкое затемнение и сложное течение.
Долгосрочное лечение и наблюдение
Пациентка была проконсультирована детским хирургом, но окончательное хирургическое лечение было отложено до амбулаторного этапа. Учитывая множественные врождённые аномалии, она прошла генетическое обследование:
- Хромосомный микроматричный анализ: Без патологии
- Тестирование на мутацию DICER1: Отрицательный (важно, поскольку эта мутация ассоциирована с 40% случаев плевропульмональной бластомы)
Лихорадка в конечном итоге разрешилась, и её постепенно отучили от респираторной поддержки и седации. Она начала получать питание перорально и продолжила наблюдение у мультидисциплинарной команды, включавшей пульмонологов, хирургов, нефрологов и урологов.
Контрольная КТ-ангиография на 149-й день показала, что предыдущая зона уплотнения сменилась повышенной прозрачностью, что указывало на кистозные изменения и воздушные ловушки. Аберрантное артериальное кровоснабжение сохранялось, но было менее выраженным. Визуализация также показала известное расширение правой почки, status post пиелопластики.
Значение для пациентов и семей
Данный случай иллюстрирует несколько важных клинических моментов:
Стойкость симптомов: Когда лёгочные аномалии сохраняются несмотря на лечение, следует рассматривать врождённые мальформации. Одна и та же локализация, показывающая разные изменения с течением времени, особенно указывает на структурную проблему.
Комплексное обследование: Новорожденные с множественными врождёнными аномалиями нуждаются в обследовании несколькими специалистами. Данной пациентке потребовалась помощь неонатологов, кардиологов, неврологов, нефрологов, хирургов и генетиков.
Генетические аспекты: Хотя большинство бронхолёгочных мальформаций возникают спорадически, некоторые (особенно ВАМЛ типа 4) могут быть ассоциированы с мутациями, такими как DICER1, которые несут риск рака. Важны генетическое консультирование и тестирование.
Сроки вмешательства: Хирургическое лечение бронхолёгочной секвестрации обычно плановое. Сроки зависят от клинического статуса, размера поражения и наличия осложнений.
Долгосрочное наблюдение: Пациенты с врождёнными мальформациями лёгких требуют постоянного мониторинга для потенциальных осложнений, включая рецидивирующие инфекции, кровотечения и, в очень редких случаях, злокачественную трансформацию.
Этот случай демонстрирует, как современные методы визуализации, такие как КТ-ангиография, могут точно идентифицировать аномальную анатомию сосудов, позволяя установить точный диагноз и планировать лечение.
Часто задаваемые вопросы
Почему после лечения у новорожденного сохраняется затемнение в легких?
Сохранение затемнения в легких несмотря на адекватное лечение указывает на наличие врожденной аномалии развития, а не преходящего состояния, такого как аспирация мекония. В данном случае затемнение было вызвано внутридолевой бронхолегочной сепульстрой: аномальная ткань легкого получает кровоснабжение от аорты вместо легочной артерии. Эта структурная аномалия может вызывать стойкие изменения на рентгенограммах и подвержена инфекциям, что требует проведения расширенной визуализации, такой как КТ-ангиография, для постановки диагноза.
Что такое бронхолегочная сепульстра?
Бронхолегочная сепульстра — это врожденная аномалия развития легких, при которой часть легочной ткани не соединена с нормальными дыхательными путями и получает кровоснабжение от аорты вместо легочной артерии. Существует два типа: внутридолевая, которая интегрирована в нормальную ткань легкого и чаще встречается в нижних долях, и внедолевая, имеющая собственную плевру. Диагноз подтверждается методами визуализации, показывающими аберрантную артерию, отходящую от аорты.
Как лечится бронхолегочная сепульстра у новорожденных?
Лечение бронхолегочной сепульстры обычно представляет собой плановую операцию, а не экстренную. Сроки вмешательства зависят от клинического состояния ребенка, размера поражения и таких осложнений, как инфекция или респираторный дистресс. В данном случае хирургическое лечение было отложено до амбулаторного наблюдения. Необходим долгосрочный мониторинг для выявления потенциальных осложнений, таких как рецидивирующие инфекции, кровотечения или крайне редкая злокачественная трансформация.
Что означает стойкое затемнение в легких на рентгенограмме грудной клетки у новорожденного?
Стойкое затемнение в легких, которое не разрешается после лечения, может указывать на наличие врожденной аномалии развития легких, такой как бронхолегочная сепульстра. При этом состоянии аномальная ткань легкого получает кровоснабжение непосредственно от аорты вместо легочной артерии, что может вызывать стойкие изменения на изображениях. Для подтверждения диагноза требуется дополнительное обследование с помощью ультразвука или КТ-ангиографии.
Как диагностируется бронхолегочная сепульстра у новорожденного?
Бронхолегочная сепульстра диагностируется с помощью методов визуализации. Ультразвуковое исследование грудной клетки с цветным допплеровским картированием может выявить аберрантное кровоснабжение от аорты. КТ-ангиография предоставляет детальные изображения, показывающие питающую артерию, отходящую от брюшной аорты, что подтверждает диагноз. Эти исследования помогают отличить это состояние от других патологий легких и планировать лечение.
Каковы риски бронхолегочной сепульстры у новорожденных?
Бронхолегочная сепульстра может вызывать респираторный дистресс, стойкие инфекции легких и такие осложнения, как пневмоторакс (спадение легкого). У новорожденных она может сочетаться с другими врожденными аномалиями и требовать мультидисциплинарного ведения. Долгосрочные риски включают рецидивирующие инфекции, кровотечения и, в редких случаях, злокачественную трансформацию, поэтому рекомендуется постоянное наблюдение.
Всегда ли требуется хирургическое вмешательство при бронхолегочной сепульстре?
Хирургическое лечение бронхолегочной сепульстры обычно является плановым, а не экстренным. Сроки вмешательства зависят от клинического состояния пациента, размера поражения и наличия осложнений. В некоторых случаях операция может быть отложена до амбулаторного наблюдения, что позволяет ребенку подрасти и стабилизироваться перед вмешательством. Необходим тщательный контроль с помощью визуализации.
У моего новорожденного после КТ-ангиографии диагностирована внутридолевая бронхолегочная сепульстра. Стоит ли получать второе мнение по диагнозу или по плану ожидания перед операцией?
Второе мнение может быть ценным для подтверждения диагноза и сроков операции. В данном случае диагноз был установлен с помощью КТ-ангиографии, которая четко показала питающую артерию от аорты. Операция обычно является плановой, а не экстренной, и может быть отложена, чтобы позволить ребенку подрасти. Второе мнение поможет убедиться в правильной интерпретации изображений и том, что план ведения соответствует современным стандартам. Diagnostic Detectives Network предоставляет независимые экспертные вторые мнения.
Информация об источнике
Название оригинальной статьи: Случай 35-2024: Новорожденный с гипоксемией и затемнением в лёгком
Авторы: T. Бернард Кинэйн, доктор медицины, Эван Дж. Цукер, доктор медицины, Кэтрин А. Спарджер, доктор медицины, Кассандра М. Келлехер, доктор медицины, и Анджела Р. Ши, доктор медицины
Публикация: The New England Journal of Medicine, 14 ноября 2024;391:1838-46
DOI: 10.1056/NEJMcpc2402487
Эта статья, предназначенная для пациентов, основана на рецензируемых исследованиях из историй болезни Массачусетской общей больницы.
