Эндоскопическая хирургия плода: лечение врождённых аномалий до рождения

Перейти к разделу

• Лечение синдрома фето-фетальной трансфузии
• Осложнения монохориальной беременности
• Коррекция врождённой диафрагмальной грыжи
• Интервенция при фетальной аритмии
• Споры о хирургии spina bifida
• Перспективные показания к фетальной хирургии
• Полная расшифровка

Лечение синдрома фето-фетальной трансфузии

Эндоскопическая хирургия плода впервые успешно применена для лечения синдрома фето-фетальной трансфузии (СФФТ). Доктор медицинских наук Ив Виль объясняет, что это состояние поражает монохориальных близнецов с общей плацентой. Аномальные сосудистые соединения на её поверхности вызывают дисбаланс кровотока между близнецами. Пионерская методика включает коагуляцию этих общих сосудов с помощью микроэндоскопа.

Доктор медицинских наук Ив Виль отмечает, что сама беременность способствует проведению операции: обилие околоплодных вод обеспечивает чёткую визуализацию операционного поля. Разработанная в 1991 году, эта техника стала мировым стандартом лечения. Она изменила исходы с 90% летальности до 90% выживаемости поражённых близнецов.

Осложнения монохориальной беременности

Фетальная хирургия устраняет несколько угрожающих жизни осложнений при монохориальных беременностях. Доктор медицинских наук Ив Виль описывает селективную задержку внутриутробного развития (СЗВР), при которой один близнец имеет выраженную задержку роста и тяжёлые нарушения. Лазерная хирургия позволяет разъединить кровообращение для спасения более здорового близнеца.

Другим показанием является селективное прерывание при летальной фетальной аномалии. Хирурги могут окклюзировать пуповину поражённого близнеца с помощью лазера или биполярных щипцов, сохраняя жизнь здоровому близнецу. Доктор Виль также выделяет TRAP-синдром (синдром обратной артериальной перфузии), требующий коагуляции пуповины нежизнеспособного акардиального близнеца для предотвращения сердечной перегрузки у близнеца-«насоса».

Коррекция врождённой диафрагмальной грыжи

Тяжёлая врождённая диафрагмальная грыжа (ВДГ) — ещё одно ключевое показание для фетального вмешательства. Доктор медицинских наук Ив Виль объясняет патофизиологию: органы брюшной полости пролабируют в грудную клетку через отверстие в диафрагме, сдавливая лёгкие и серьёзно нарушая их развитие.

Эндоскопическая процедура, называемая фетальной эндоскопической окклюзией трахеи (ФЭОТ), временно блокирует трахею плода. В трахею помещают баллон для удержания лёгочной жидкости, что повышает внутритрахеальное давление и стимулирует рост лёгких. Через три-четыре недели баллон удаляют. Доктор медицинских наук Антон Титов обсуждает значительный эффект: вмешательство может повысить выживаемость с 10% до 20–30% в наиболее тяжёлых случаях.

Интервенция при фетальной аритмии

Фетальная хирургия может лечить редкие лекарственно-устойчивые случаи фетальной тахиаритмии. Доктор медицинских наук Ив Виль уточняет, что это применяется при трепетании предсердий, которое может привести к выраженной сердечной недостаточности при неэффективности фармакотерапии. Эндоскопическая техника адаптирует инструменты, используемые при других состояниях.

Хирурги проводят небольшой зонд для кардиостимуляции в пищевод плода позади сердца и выполняют стимуляцию для прекращения аномального ритма. При перезапуске сердце часто возобновляет нормальный синусовый ритм. Доктор медицинских наук Ив Виль подчёркивает, что эти показания крайне редки, но демонстрируют универсальность инструментария фетальной хирургии.

Споры о хирургии spina bifida

Фетальная хирургия по поводу spina bifida представляет собой спорное расширение показаний. Доктор медицинских наук Ив Виль отмечает, что фундаментальный принцип фетальной хирургии заключался в предотвращении смерти или тяжёлых необратимых последствий. Spina bifida обычно не вызывает смерти плода; цель — улучшение неврологических исходов, особенно двигательной функции, но не излечение недержания.

Процедура включает эндоскопическое закрытие дефекта миеломенингоцеле внутриутробно. Доктор Виль наблюдает культурный и правовой разрыв: в Европе, где прерывание беременности более доступно, эта операция редка, тогда как в США и других регионах её предлагают чаще как альтернативу. Это раздвигает границы этических основ фетальной хирургии.

Перспективные показания к фетальной хирургии

Будущее фетальной хирургии может включать новые состояния, но сталкивается со значительными препятствиями. Доктор медицинских наук Ив Виль обсуждает крестцово-копчиковую тератому — высоковаскуляризированную опухоль, способную привести к фетальной сердечной недостаточности. Эндоскопические попытки лечения пока неудачны, и это может остаться показанием для открытой фетальной хирургии с вскрытием матки.

Доктор Виль выражает серьёзные опасения относительно техник открытой фетальной хирургии: материнские риски существенны, включая разрыв матки и приращение плаценты при будущих беременностях. Он предпочитает развивать только минимально инвазивные эндоскопические показания, ставя во главу угла безопасность матери, что, по его мнению, разделяют многие пациенты и практикующие врачи.

Полная расшифровка

Доктор медицинских наук Антон Титов: Вы являетесь одним из ведущих экспертов в области материнско-фетальной медицины и врождённых аномалий плода, а также специалистом по лазерной фетальной хирургии во время беременности. Какие типичные медицинские проблемы вы решаете для беременных женщин? Какие диагнозы можно лечить с помощью эндоскопической фетальной хирургии?

Доктор медицинских наук Ив Виль: Верно. Состояния должны быть распознаваемы до лечения, и их число ограничено. Хронологически первым состоянием, для которого пробовали, а затем стандартизировали фетальную эндоскопию, было состояние, поражающее монохориальных близнецов — синдром фето-фетальной трансфузии.

Вы оперируете не сами плоды, а плаценту. Близнецы имеют общую плаценту с типичными сосудистыми соединениями на хорионической пластинке. Как только вы распознаёте паттерн, можно коагулировать эти общие для двух плодов сосуды. Мы сделали это в 1991 году с помощью микроэндоскопии, разработанной для других целей, например, хирургии ЛОР-органов и детской урологии.

Эти эндоскопы имеют диаметр менее двух миллиметров. Мы сочли допустимым вводить их чрескожно через материнскую брюшную стенку в матку и в околоплодные воды. Само состояние беременности очень помогает операции, поскольку обилие околоплодных вод обеспечивает чёткий обзор операционного поля — это не всегда так при других состояниях. Но здесь это было особенно благоприятно.

За последние почти 30 лет эта техника эндоскопической фетальной хирургии стала стандартом лечения этого и других состояний, связанных с монохориальностью. Плацентарная хирургия была первой попыткой и первым успехом.

Это также относится к селективной задержке роста у одного монохориального близнеца. Когда один из близнецов маленький и очень болен, иногда жизненно необходимо разъединить кровообращение для спасения другого близнеца. Также иногда необходимо или допустимо коагулировать пуповину одного близнеца при летальной мальформации.

Таким образом, это селективное прерывание беременности путём окклюзии пуповины — либо лазером, либо коагуляцией биполярными щипцами под ультразвуковым контролем. Вот широкий спектр заболеваний, связанных с монохориальностью: либо вы пытаетесь спасти оба плода, как при синдроме фето-фетальной трансфузии, либо хотите убедиться, что нормальный близнец выживает и остаётся здоровым.

Тогда вам придётся либо отделиться от очень больного плода, либо коагулировать его пуповину. Или коагулировать пуповину не совсем плода, как при акардиальном близнеце — TRAP-синдроме (синдроме обратной артериальной перфузии), где имеется масса фетальной ткани, но это ни эмбрион, ни плод. Она прикреплена к пуповине и вызывает сердечную перегрузку у в остальном нормального плода, поэтому вы должны отключить эту опухоль от близнеца.

Вот и всё о монохориальности. Этот спектр заболеваний представляет, вероятно, 80% фетальной или внутриутробной хирургии.

Затем есть другие показания, разработанные позже. Одно связано с диафрагмальной грыжей — врождённой диафрагмальной грыжей, где отверстие в диафрагме позволяет органам брюшной полости подниматься в грудную клетку. Это сдавливает лёгкие, и проблема здесь в их развитии.

Чтобы противодействовать механическому давлению внутренностей в грудной клетке и дать больше места для роста лёгких, можно временно заблокировать трахею плода. Для этого проводится фетальная интубация тем же оборудованием, что и при синдроме фето-фетальной трансфузии. Вы попадаете в матку, в околоплодные воды, открываете рот, попадаете в трахею и продвигаете раздуваемый баллон.

Вы оставляете его на три-четыре недели, чтобы дать время лёгким расти и получить пользу от секреции факторов роста терминальных бронхов и альвеол. Затем возвращаетесь тем же путём и удаляете баллон или пробку. Когда этот ребёнок рождается, вы оптимизировали его шансы на способность дышать или быть реанимированным.

В самых тяжёлых случаях, где выживаемость составляет около 10%, сейчас предполагается увеличение выживаемости в два-три раза. Это не окончательное излечение, но большое улучшение. Для синдрома фето-фетальной трансфузии мы перешли от 90% смерти к 90% выживаемости, поэтому польза гораздо очевиднее.

После врождённой диафрагмальной грыжи мы подумали, что можем использовать то же устройство при другом состоянии — фетальной аритмии, тахиаритмии. При определённой форме аритмии, например трепетании, предсердия бьются намного быстрее желудочков, и соединение между ними происходит только один из четырёх раз или около того.

Это перерастает в сердечную недостаточность. Когда имеется выраженная сердечная недостаточность и фармакотерапия не удалась — у нас есть несколько препаратов, которые мы пытаемся применить, — тогда мы используем те же эндоскопические инструменты. Вместо нацеливания на трахею мы идём в пищевод. С эндоскопом мы проводим небольшой стимулирующий зонд, тот же, что педиатры используют после рождения.

Мы идём за сердцем, позади предсердия, которое бьётся неправильно, и просто стимулируем сердце. Сердце останавливается, а затем запускается снова, обычно в правильном ритме. Мы сделали это несколько раз. Показания чрезвычайно редки, эта проблема обычно решается лекарствами, но для устойчивых форм мы можем использовать фетальную хирургию.

Мы разработали довольно обширный инструментарий на основе эндоскопического доступа к плоду. Затем команда в Хьюстоне использовала фетальную эндоскопию для закрытия spina bifida внутриутробно. Это гораздо более спорное показание, потому что это не вопрос жизни и смерти. Основой фетальной хирургии было летальное состояние или тяжёлые необратимые последствия, если не лечить до рождения.

Всё остальное действительно следует отложить на послеродовый период, поскольку недостаток и риск фетальной хирургии очевидны при инвазии в матку: это может спровоцировать преждевременные роды. Основополагающей целью было предотвращение гибели плода. Когда мы переходим к spina bifida, это нарушает принцип, поскольку spina bifida не излечивается — последствия расщепления позвоночника всё равно сохранятся.

Однако крупное клиническое исследование показало, что может наблюдаться некоторое улучшение моторных функций. Фетальная хирургия не решает проблем недержания. Поэтому несколько команд перешли к другим методам. В Европе показания к операции по поводу spina bifida крайне редки, хотя сама spina bifida встречается не так уж редко, поскольку в Европе обычно прерывают беременность.

В США и других регионах мира, где прерывание беременности менее доступно и реже запрашивается, это развивающаяся альтернатива. У нас здесь также ежегодно выполняется несколько таких операций. Мы проводим их аналогичным образом с использованием эндоскопа в полости матки. Но для облегчения манипуляций, поскольку операция выполняется непосредственно на структурах плода, мы вскрываем брюшную стенку матери, но не матку.

Мы закрываем дефект при spina bifida через другой порт и накладываем несколько швов после иссечения поражения. Таким образом, эти миеломенингоцели находятся на самой границе показаний для фетальной хирургии. Вероятно, в будущем появятся ещё несколько показаний для фетоскопии.

Но одним из крупных провалов или препятствий является состояние под названием крестцово-копчиковая тератома — объёмная опухоль крестца и копчика. Как следует из названия, она сильно васкуляризирована и очень быстро прогрессирует вплоть до сердечной недостаточности. Но такая большая масса ткани и так много сосудов, что все попытки эндоскопического или ультразвукового вмешательства проваливались.

Это, возможно, одно из последних показаний для открытой внутриматочной хирургии с вскрытием матки. При выполнении такой операции вы снова вторгаетесь в другую область — заболеваемость, которую вы вызываете у женщины. По крайней мере, в нашей практике это та грань, которую мы не хотим переступать.

Мы не хотим подвергать этих женщин значительному риску во время данной или последующих беременностей. Поступали сообщения о такой открытой фетальной хирургии с последствиями для матки: риск разрыва матки, риск приращения плаценты (placenta accreta), когда плацента врастает в рубец. Поэтому мы не хотим переступать эту черту.

Мы готовы развивать любые другие возможные показания, но не хотим вскрывать матку. Француженки также не очень склонны к этому — вероятно, это культурный аспект. А также, вероятно, юридический: во Франции прерывание беременности разрешено вплоть до срока родов при тяжёлой патологии плода.