Сохранить нерв: нейрохирургическая дискуссия о сохранении слуха при операции по поводу невриномы слухового нерва

Оглавление

• Ключевые моменты
• Что такое невринома слухового нерва и почему эта дискуссия имеет значение
• Исследование, положившее начало обсуждению
• Кохлеарные импланты: возможный «прорыв»
• Выбор правильного хирургического доступа
• Радиохирургия: что происходит со слухом с течением времени
• Рекомендация «сохранить нерв»
• Ответ авторов исходного исследования
• Клинические последствия: что это означает для пациентов
• Ограничения данного обмена мнениями
• Вопросы, которые пациенты должны задать своей медицинской команде
• Часто задаваемые вопросы
• Информация об источнике

Ключевые моменты

• Группа аль-Мейти: сохранять улитковый нерв при всех операциях по поводу неврином слухового нерва, чтобы в будущем оставалась возможность установки кохлеарных имплантов.
• Кохлеарные импланты при постлингвальной тугоухости могут обеспечить распознавание слов на уровне 70–100% и предложений на уровне 65–80%.
• Группа Ямаками: слуховой нерв, сохраненный анатомически, может все же не проводить сигналы и может не восстановиться спустя годы.
• Дозы радиохирургии на улитку 5–8 Гр часто превышают порог 2–3 Гр, связанный с долгосрочным сохранением слуха.
• Ретросигмовидный доступ был предпочтителен для обеих групп при хирургии по сохранению слуха; Ямаками рекомендовал микрохирургическое острое рассечение.

Что такое невринома слухового нерва и почему эта дискуссия имеет значение

Невринома слухового нерва — также называемая вестибулярной шванномой — это обычно доброкачественная, медленно растущая опухоль, которая развивается на нерве, соединяющем внутреннее ухо с мозгом (преддверно-улитковый нерв или черепной нерв VIII). Хотя эта опухоль не является раковой, она может вызывать прогрессирующую потерю слуха, шум в ушах (тиннитус), проблемы с балансом и, в более крупных случаях, давление на ствол головного мозга и лицевой нерв.

Эта статья представляет собой «Письмо редактору». Это официальный опубликованный ответ на исследование, появившееся годом ранее в том же журнале. Более раннее исследование Ямаками и коллег сообщило об отличных результатах хирургического удаления малых неврином слухового нерва через ретросигмовидный доступ — хирургический путь, ведущий к опухоли сзади черепа, за ухом.

Авторы письма — доктора Урваша Упадхьяй, Рами О. Альмефти, Иэн Ф. Данн и Оссама Аль-Мейти — высоко оценивают это исследование. Они называют его «решающим» в пользу хирургического удаления малых вестибулярных шванном, особенно у молодых пациентов, по сравнению с другими вариантами, такими как наблюдение или лучевая терапия. Но они хотят продвинуть эту идею гораздо дальше.

Их основной аргумент: даже когда хирургия не может сохранить «функциональный» слух, сохранение любого слуха — каким бы плохим он ни был — доказывает, что слуховой нерв жив и функционален. Сохранение слуховой анатомии, то есть внутреннего уха (улитки) и слухового нерва, имеет значение для каждого пациента. Это открывает путь к будущему, когда слух может быть восстановлен электронными средствами.

Исследование, положившее начало дискуссии

Обсуждаемая статья была опубликована в сентябре 2014 года в Journal of Neurosurgery (том 121, страницы 554–563). Её название точно описывает цель: «Ретросигмовидное удаление малых неврином слухового нерва: радикальное удаление опухоли с сохранением функции». Команда исследователей лечила пациентов в период исследования с 1998 по 2012 год.

Хирурги стремились к полному удалению опухоли, сохраняя лицевой нерв и слух. В своём опубликованном ответе доктор Ямаками уточняет, что продемонстрировала его группа: по сравнению с доступом через среднюю черепную ямку (путь через череп над ухом), ретросигмовидный доступ обеспечил лучшую функцию лицевого нерва и тот же уровень сохранения слуха.

Авторы письма считают, что это исследование решает важный вопрос. Они утверждают, что для малых опухолей хирургия должна серьёзно предпочитаться другим стратегиям ведения пациента. Они отмечают, что хотя в оригинальной статье делался акцент на сохранении «функционального» слуха, реальным достижением стало доказательство жизнеспособности слухового нерва — и этот вывод должен изменить подход врачей к всем невриномам слухового нерва, независимо от их размера и текущего уровня слуха пациента.

Кохлеарные импланты: возможный «переломный момент»

Самое впечатляющее утверждение письма заключается в том, что кохлеарные импланты — электронные устройства, которые обходят повреждённые структуры внутреннего уха и напрямую стимулируют слуховой нерв, — изменили всю логику лечения неврином слухового нерва. Авторы называют эту технологию «переломным моментом в ведении всех вестибулярных шванном».

Их рассуждение начинается с впечатляющих результатов, которых уже достигают кохлеарные импланты при постлингвальной глухоте (глухоте, возникающей после того, как человек уже научился говорить). У этих пациентов, согласно письму, кохлеарные импланты обеспечивают распознавание слов на уровне 70%–100% и распознавание предложений на уровне 65%–80%. Это не малые достижения. Они представляют собой разницу между тишиной и функциональным разговором.

• Распознавание слов: правильно понимается 70%–100% произнесённых слов
• Распознавание предложений: правильно понимается 65%–80% произнесённых предложений
• Восприятие музыки: при благоприятных слуховых условиях и аудиологической реабилитации современные импланты позволяют воспринимать сложные звуки, включая аспекты музыки

В письме также приводятся «впечатляющие результаты» кохлеарной имплантации у пациентов с нейрофиброматозом 2-го типа (НФ2) — генетическим заболеванием, вызывающим опухоли на обоих слуховых нервах, — при условии сохранения целостности слухового нерва. Вывод следует логично: если устройство может восстановить функциональный слух после удаления опухоли, то первая задача хирурга — сохранить структуру, необходимую этому устройству, — сам улитковый нерв.

Авторы признают, что эта идея ориентирована на будущее. Современные кохлеарные импланты далеко ушли от старых устройств, которые лишь помогали пациентам обнаруживать звук; современные устройства стремятся восстановить восприятие речи. Но направление ясно, и письмо настаивает, что оно «обязательно должно повлиять на современное ведение» пациентов с односторонней (односторонними) невриномами слухового нерва.

Выбор правильного хирургического пути

Не каждый хирургический подход одинаково сохраняет слуховые структуры, и выбор имеет огромное значение. В письме сравниваются три основных пути доступа к опухоли, и различия между ними весьма существенны.

• Транслабиринтный доступ (через балансовые каналы внутреннего уха): В письме отмечается, что этот подход «неизбежно приводит к потере слуха». Удаление вестибулярного органа уничтожает любой оставшийся слух в этом ухе. Некоторые патологические исследования показали, что определенные клетки слухового нерва (ганглиозные клетки) могут оставаться живыми после этой процедуры, однако сам подход не дает шансов на сохранение слуха.
• Субтемпоральный доступ (над ухом): Согласно нескольким процитированным исследованиям, этот путь повышает риск повреждения лицевого нерва (нерва, контролирующего движение мышц лица). Он может обеспечивать сохранение функционального слуха на уровне доступа в заднюю черепную ямку, но несет риск повреждения улитки и части слухового нерва, расположенной рядом с фундусом — дальним концом костного канала, по которому проходит нерв. Исследования показывают, что при глубоком распространении опухоли в этот канал дистальное распространение является значимым неблагоприятным фактором для сохранения слуха.
• Ретросигмовидный/доступ в заднюю черепную ямку (за ухом, через затылочную часть черепа): Авторы письма утверждают, что этот путь более предпочтителен с точки зрения снижения риска осложнений. Они считают, что он должен быть «подходом выбора для всех неврином слухового нерва».

Группа Аль-Мейти вносит одно уточнение. Чтобы снизить риск ретракции (натяжения) мозжечка — известного недостатка стандартного ретросигмовидного доступа, они используют трансмастоидный доступ (вход через сосцевидный отросток за ухом) и дополняют его эндоскопическими техниками (использование небольшой камеры и инструментов, вводимых через узкие отверстия).

Радиохирургия: Что происходит со слухом с течением времени

Многие пациенты выбирают стереотаксическую радиохирургию (часто называемую «Гамма-нож») вместо операции. Радиохирургия доставляет точно сфокусированное излучение на опухоль, стремясь остановить ее рост без хирургического вмешательства. Письмо не отрицает краткосрочных результатов радиохирургии. В нем сообщается, что снижение назначенной дозы облучения до 12–13 Гр (единица дозы излучения) обеспечило сохранение слуха на уровне 61%–78% у пациентов с небольшими опухолями.

Проблема, по мнению авторов, заключается в том, что происходит после этих ранних лет. Они утверждают, что множество исследований показывают «определенное, прогрессирующее и необратимое снижение слуха с годами после радиохирургии», которое в конечном итоге падает до очень низких уровней. Повреждение наблюдается как на самом слуховом нерве, так и на уровне улитки.

Числовые данные, лежащие в основе этого предупреждения, конкретны:

• Самым важным фактором, предсказывающим потерю слуха, является доза облучения улитки выше 3 Гр.
• В одном исследовании единственными пациентами, сохранившими слух, были те, кто получил дозу облучения улитки менее 2 Гр.
• Исследователи под руководством доктора М. Э. Лински рассчитали фактические дозы излучения, доставляемые в различные части улитки при радиохирургии невриномы слухового нерва. Они выявили диапазон 5–8 Гр.

Эти два факта создают серьезное несоответствие. Если для долгосрочного выживания улитке требуется доза менее 2–3 Гр, а стандартная радиохирургия доставляет 5–8 Гр, то превышение безопасной дозы является «ожидаемым для всех пациентов, получающих радиохирургию, за редкими исключениями».

Авторы делают прямой вывод. Радиационное повреждение нарушит способность улитки реагировать на кохлеарный имплант в будущем. Для пациента, который заботится о долгосрочном слухе или о будущей возможности восстановления слуха, письмо утверждает, что радиохирургия является «невыгодной».

Рекомендация «Сохранить нерв»

Затем письмо отвечает на очевидный вопрос: реалистично ли сохранение слухового нерва для крупных опухолей, а не только для небольших? Авторы говорят: да. Они утверждают, что сохранение улитки и слухового нерва «весьма достижимо» для опухолей любого размера, «включая гигантские», при использовании ретросигмовидного доступа.

Их доказательства основаны на знаменитой серии хирургических вмешательств. В недавнем отчете о 200 последовательных пациентах, прооперированных Самии и коллегами, слуховой нерв был сохранен в 84% случаев. Это анатомическое сохранение имеет значение даже тогда, когда функциональный слух не сохранился после операции, поскольку нерв остается доступным для будущего кохлеарного импланта.

Письмо признает один нерешенный вопрос. Значимость установки кохлеарного импланта у пациента, который уже имеет хороший слух в противоположном ухе, «еще предстоит определить». Тем не менее, авторы называют этот потенциал «огромным». Они утверждают, что большинство пациентов были бы кандидатами на восстановление слуха, даже если функциональный слух не был сохранен во время операции.

Их окончательная рекомендация распространяет принцип Ямаками от небольших опухолей на каждого пациента. Они выступают за «радикальное удаление опухоли с сохранением слухового нерва для потенциального восстановления слуха у всех пациентов, подходящих для хирургического вмешательства, независимо от размера опухоли или состояния слуха». Простыми словами: полностью удалите опухоль, сохраните нерв и оставьте дверь открытой для будущего восстановления слуха.

Ответ первоначальных авторов

Ответ доктора Ивао Ямаками вежливый, но твердый. Он благодарит группу Аль-Мейфти за их интерес и соглашается с идеалом: даже при больших невриномах слухового нерва оптимальной целью является радикальное удаление опухоли с сохранением лицевого нерва и слуха, и хирурги должны приложить все усилия для ее достижения.

Ямаками приводит unpublished данные в поддержку этой точки зрения. В течение того же периода исследования 1998–2012 годов, что и его опубликованная статья, его команда достигла радикального удаления опухоли с сохранением лицевого нерва и слуха у 8 пациентов с большими невриномами слухового нерва (диаметр опухоли 30–50 мм). Таким образом, эта цель не является фантазией. Однако он добавляет реалистичную оценку: вероятность достижения обеих целей при больших опухолях значительно ниже показателя 84%, характерного для малых неврином слухового нерва с сохраненным предоперационным слухом.

Затем следует самое резкое разногласие. Группа Ямаками использовала непрерывный мониторинг суммарного потенциала действия улиткового нерва (CNAP) — технику, которая в реальном времени измеряет электрический сигнал слухового нерва во время операции — при удалении малых опухолей. Их результаты ставят под сомнение оптимизм группы Аль-Мейфти:

• Механическое повреждение слухового нерва в результате хирургической манипуляции стало наиболее частой причиной послеоперационной потери слуха.
• Даже когда нерв сохранялся анатомически, слух не восстанавливался.
• Как только нерв теряет способность проводить сигналы во время операции, он «может не восстановить» эту проводимость спустя годы.

Ямаками прямо заявляет: «Мы не так оптимистично смотрим на будущее восстановление слуха с помощью кохлеарного импланта у пациентов с невриномой слухового нерва в послеоперационном периоде». Иными словами, нерв, который выглядит целостным под микроскопом, может быть функционально мертв — и никакой будущий имплант не сможет компенсировать отсутствие проводимости сигнала.

Обе группы согласны в отношении самого хирургического доступа. Ямаками подтверждает, что ретросигмовидный доступ является предпочтительным путем в стремлении сохранить слух. Однако он подчеркивает, что наиболее опасной зоной является дно внутреннего слухового прохода (IAC) — глубокий дальний конец костного канала, где проходит нерв. Во время мониторинга CNAP у пациентов, у которых удаление опухоли требовало диссекции вблизи дна, часто наблюдалось ступенчатое снижение амплитуды сигнала нерва и удлинение латентности сигнала (задержки передачи). Оба этих признака являются предупреждающими знаками повреждения нерва.

Его предпочтительной техникой является острая диссекция с использованием микроножниц и микроскальпелей, которая часто применяется как при циторедуктивной операции, так и при выделении опухоли. Микроскоп обеспечивает хирургов прямым, хорошо освещенным полем, где эти тонкие инструменты эффективны. С другой стороны, Ямаками отмечает, что эндоскопические инструменты становятся все более совершенными, однако под эндоскопом тупая диссекция по-прежнему является преобладающей техникой — а именно тупое натяжение может повредить хрупкий нерв.

Клинические последствия: что это означает для пациентов

Для пациентов, столкнувшихся с диагнозом невриномы слухового нерва, этот спор не является академическим. Он формирует два совершенно разных представления о том, каким должно быть успешное исхождение лечения.

Первая точка зрения, исходящая от группы Аль-Мейфти, гласит, что наиболее важным хирургическим результатом является сохранение слухового нерва, поскольку сам слух может быть восстановлен позже. Вторая точка зрения, исходящая от группы Ямаками, утверждает, что важно функционирование нерва, измеряемое во время операции, — и нефункционирующий нерв представляет собой упущенную возможность независимо от того, как он выглядит впоследствии.

Этот обмен мнениями выделяет три практических вывода. Первый и третий пункты ниже приведены в письме Аль-Мейфти, а второй пункт указан как в письме, так и в ответе:

• Для малых опухолей хирургическое удаление с функциональным сохранением является доказанным, отличным вариантом — особенно для молодых пациентов.
• Ретросигмовидный/задний черепной fossa подход кажется превосходящим по результатам для лицевого нерва по сравнению с передним черепным fossa подходом, при равном сохранении слуха.
• Радиохирургия несет риск отсроченной прогрессирующей потери слуха, обусловленной дозой облучения улитки, а не только контролем над опухолью.

Разногласия относительно кохлеарных имплантов имеют другое значение. Если вы потеряете слух после операции, но ваш кохлеарный нерв был сохранен, некоторые хирургические команды могут рассматривать вас как будущего кандидата на установку кохлеарного импланта. Если же нерв был утрачен или нефункционирующий, эта возможность закрывается. Пациенты должны понимать до операции, мониторит ли их хирург слуховой нерв во время операции и какова его статистика по сохранению нерва.

Ограничения данного обмена мнениями

Читателям следует понимать, чем является эта статья и чем не является. Это письмо редактору — форма экспертного мнения и научной дискуссии, а не проспективное клиническое исследование. В ходе этого обмена мнениями новые пациенты не набирались, и группы контроля не сравнивались.

Аргументы письма основаны на ранее опубликованных исследованиях, отобранных авторами, а контраргумент ответа частично опирается на unpublished данные всего 8 пациентов. Обе группы вложили годы в свои соответствующие хирургические философии, что создает inherent риск систематической ошибки в том, как каждая сторона интерпретирует доказательства.

Несколько ключевых вопросов просто не могут быть решены в ходе этой дискуссии:

• Действительно ли кохлеарный имплант сработает у пациента, слуховой нерв которого сохранился после операции по поводу акустической невриномы, но слух при этом нарушен? Долгосрочные данные об этом пока отсутствуют.
• Может ли нерв, переставший проводить сигналы во время операции, восстановить свою функцию спустя годы? Данные Ямаками о кохлеарном слуховом потенциале (CNAP) указывают на то, что нет, однако группа Аль-Мефти утверждает, что потенциал «огромен».
• Целесообразно ли устанавливать кохлеарный имплант, если в противоположном ухе слух в норме? В письме этот вопрос прямо назван нерешенным.

Эту дискуссию лучше всего понимать как дорожную карту открытых вопросов в хирургии невриномы слухового нерва, а не как окончательный ответ.

Вопросы, которые пациенты должны задать своей медицинской команде

Если вы или ваш близкий принимаете решения о лечении невриномы слухового нерва, эта дискуссия указывает на конкретные вопросы, которые стоит обсудить с вашим нейрохирургом и нейротологом (специалистом по уху):

1. Какова ваша частота сохранения нерва? Спросите о собственных результатах хирурга по сохранению слухового и лицевого нервов, а не только об опубликованных средних показателях других центров.
2. Какой хирургический подход вы рекомендуете и почему? Выбор между ретросигмовидным, средненосовым и транслабиринтным подходами имеет прямые последствия для вашего слуха и лицевого нерва.
3. Будет ли мой слуховой нерв мониторироваться во время операции? Непрерывный мониторинг кохлеарного слухового потенциала (CNAP) может предупредить хирурга о повреждении нерва в реальном времени, что потенциально изменит ход операции вблизи внутреннего слухового прохода.
4. Если предлагается радиохирургия, какова ожидаемая доза облучения улитки? Спросите, можно ли поддерживать дозу ниже 2–3 Гр, и запросите статистику сохранения слуха через 5 и 10 лет, а не только за первый год.
5. Если я потеряю слух, может ли кохлеарный имплант стать вариантом лечения? Ответ зависит от того, удастся ли сохранить улитку и улитковый нерв, что именно и является предметом данной дискуссии.

Самый важный вывод заключается в индивидуализированном принятии решений. Имеют значение размер опухоли, ваш текущий слух на обоих ушах, возраст, общее состояние здоровья и опыт вашего хирурга. Но эта дискуссия добавляет к этому списку еще один фактор: будущее. Нерв, который вы сохраните сегодня, может стать тем самым нервом, который позволит вам слышать снова завтра.

Часто задаваемые вопросы

Почему в этой дискуссии подчеркивается важность сохранения слухового нерва даже при уже утраченном полезном слухе?

Группа Аль-Мефти утверждает, что сохранение любого слухового нерва поддерживает его жизнеспособность и функциональность. Это важно, потому что современные кохлеарные импланты могут восстановить полезный слух за счет прямой стимуляции этого нерва, но только при условии сохранения целостности нерва и внутреннего уха. Сохранение нерва сейчас оставляет открытой возможность электронного восстановления слуха в будущем.

Какой хирургический подход был рекомендован как предпочтительный для удаления невриномы слухового нерва в ходе этой дискуссии?

Ретросигмовидный (задненосовой) подход был предпочтителен для группы Аль-Мефти при всех типах опухолей слухового нерва. Они отметили, что он обеспечивает лучшие результаты по сохранению лицевого нерва по сравнению со средненосовым подходом при сопоставимом сохранении слуха. Ямаками также подтвердил, что ретросигмовидный подход является методом выбора для сохранения слуха, но предупредил, что фундамент внутреннего слухового прохода является наиболее опасной зоной.

Что обнаружила группа Ямаками относительно слуховых нервов, которые были анатомически сохранены во время операции?

Группа Ямаками использовала непрерывный мониторинг кохлеарного слухового потенциала. Они обнаружили, что даже при анатомическом сохранении слухового нерва слух не восстанавливался, если нерв терял способность проводить сигналы во время операции. Они пришли к выводу, что нерв может не восстановить проводимость спустя годы, что делает успех будущего кохлеарного имплантации неопределенным.

Какие опасения вызывает стереотаксическая радиохирургия в отношении долгосрочного сохранения слуха согласно данным группы Аль-Мейти?

Они сообщают, что хотя раннее сохранение слуха после радиохирургии составляет 61–78% при дозе 12–13 Гр, слух часто постепенно и необратимо ухудшается с течением лет. Доза облучения улитки более 3 Гр является наиболее сильным фактором риска, а стандартные дозы доставляют 5–8 Гр в улитку, превышая безопасный уровень для большинства пациентов.

Рассматриваются ли кохлеарные импланты как реалистичный вариант после операции по удалению невриномы слухового нерва, если противоположное ухо хорошо слышит?

Группа Аль-Мейти указывает, что этот вопрос еще предстоит изучить, но называет потенциал восстановления огромным. Они утверждают, что большинство пациентов могли бы стать кандидатами на восстановление слуха, даже если полезный слух не был сохранен во время операции, при условии целостности улиткового нерва.

Что пациентам следует спрашивать своего хирурга о мониторинге и сохранении слухового нерва?

Спросите о собственных показателях сохранения нерва у хирурга, о рекомендуемом хирургическом доступе и его обосновании, будет ли слуховой нерв мониторироваться с помощью непрерывного CNAP во время операции, и если вы потеряете слух, может ли кохлеарный имплант в будущем стать вариантом. Эти вопросы отражают ключевые аспекты данной дискуссии.

Когда мне следует получить второе мнение о том, стоит ли делать операцию или радиохирургию при невриноме слухового нерва, учитывая споры о сохранении слухового нерва?

Второе мнение особенно полезно, когда ваши приоритеты связаны с долгосрочным сохранением слуха, поскольку хирурги расходятся во мнениях относительно того, что означает успех. Некоторые утверждают, что наиболее важно анатомическое сохранение слухового нерва, так как кохлеарный имплант может позже восстановить слух. Другие предупреждают, что нерв, сохраненный, но нефункциональный во время операции, может никогда больше не работать. Радиохирургия может сохранить слух на раннем этапе, однако дозы облучения улитки 5–8 Гр часто превышают порог 2–3 Гр, связанный с поздней потерей слуха. Спросите любого хирурга о результатах сохранения нерва и используемой технике мониторинга. Diagnostic Detectives Network предоставляет независимые экспертные вторые мнения.

Информация об источнике

Эта статья для пациентов основана на рецензируемых исследованиях, опубликованных в виде письма и ответа в крупном нейрохирургическом журнале.

• Original title: "Letter to the Editor: Save the nerve"
• Letter authors: Urvashi Upadhyay, MD; Rami O. Almefty, MD; Ian F. Dunn, MD; and Ossama Al-Mefty, MD
• Response authors: Iwao Yamakami, MD, PhD
• Journal: Journal of Neurosurgery, Volume 123, Issue 3 (September 2015), pages 821–823
• Digital Object Identifier (DOI): 10.3171/2014.12.JNS142826
• Related study discussed: Yamakami I, Ito S, Higuchi Y. "Retrosigmoid removal of small acoustic neuroma: curative tumor removal with preservation of function." J Neurosurg 121:554–563, September 2014

Примечание: Эта статья для пациентов основана на рецензируемых исследованиях и предназначена исключительно для образовательных целей. Она не заменяет индивидуализированные медицинские рекомендации вашей команды хирургов и неврологов.