Медицинская загадка молодой матери: что такое послеродовой синдром Свита

Содержание

• Обоснование: почему этот случай важен
• Описание случая: история пациентки
• Диагностический процесс: как врачи проводили исследование
• Ключевые находки: что показали анализы
• Дифференциальный диагноз: другие рассматриваемые состояния
• Окончательный диагноз: синдром Свита
• Лечение и исход
• Клинические последствия для пациентов
• Ограничения данного клинического случая
• Рекомендации для пациентов
• Информация об источнике

Обоснование: почему этот случай важен

Этот случай показывает, как воспалительные заболевания иногда могут имитировать инфекции после родов. Синдром Свита (острый фебрильный нейтрофильный дерматоз) — редкое воспалительное заболевание, которое может развиваться во время беременности или после родов. Оно вызывает лихорадку, кожные поражения и внутреннее воспаление, которые можно ошибочно принять за инфекцию, что ведёт к поздней диагностике и необоснованному назначению антибиотиков.

У пациенток с аутоиммунными или воспалительными заболеваниями беременность и послеродовой период могут провоцировать обострения. Этот случай подчёркивает важность учёта воспалительных заболеваний, когда подозреваемая инфекция не реагирует на лечение, особенно у пациенток с личным или семейным анамнезом аутоиммунных расстройств.

Описание случая: история пациентки

30-летняя женщина была госпитализирована через шесть дней после рождения первого ребёнка из-за лихорадки и боли в животе. Она получала плановое дородовое наблюдение и родила мальчика весом 3575 граммов на сроке 35 недель и 3 дня, что считается преждевременными родами.

Во время беременности у неё появились небольшие болезненные уплотнения в паху, которые периодически кровоточили и выделяли гной. Также она жаловалась на отёки ног, которые уменьшились после родов. В анамнезе — розацеа, акне, гидраденит (хроническое кожное заболевание, вызывающее абсцессы и рубцы) и предыдущие эпизоды дивертикулита (воспаление мешочков в толстой кишке).

При поступлении температура тела составляла 38,7°C, в правой паховой области отмечались болезненные эритематозные пустулы, а на левой стороне — рубцы. Уровень лейкоцитов был резко повышен — 22 940 на микролитр (норма: 4500–11 000), что указывало на выраженное воспаление или инфекцию.

Диагностический процесс: как врачи проводили исследование

Врачи изначально заподозрили эндометрит (инфекцию матки) и начали лечение несколькими антибиотиками, включая гентамицин, клиндамицин, ванкомицин, цефепим и метронидазол. Несмотря на такую широкую антибактериальную терапию, лихорадка, боль в животе и лейкоцитоз (высокий уровень лейкоцитов) не уменьшились.

Были проведены несколько визуализационных исследований:

• Компьютерная томография (КТ) показала лёгкий асцит (жидкость в брюшной полости) и анасарку (генерализованный отёк тела)
• Магнитно-резонансная томография (МРТ) выявила скопления жидкости в тазу размером 6,3 см и 3,2 см
• Последующие сканы показали новые изменения в печени с множественными скоплениями жидкости

Врачи выполнили биопсию эндометрия, которая показала нейтрофильный детрит и плотный нейтрофильный инфильтрат. Через чрескожный катетер из одного тазового скопления было дренировано 20 мл гнойной жидкости, но посевы не выявили бактерий.

На 11-й день госпитализации состояние ухудшилось: усилилась боль в животе, появилась одышка, а сатурация кислорода упала до 86% на комнатном воздухе (норма 95–100%). Потребовалась кислородотерапия в объёме 2 литра в минуту.

Ключевые находки: что показали анализы

Лабораторные тесты выявили прогрессирующие отклонения:

• Уровень лейкоцитов вырос с 22 940 до 34 720 на микролитр
• Нейтрофилы (воспалительные клетки) увеличились с 19 230 до 33 470 на микролитр
• Гемоглобин снизился с 8,5 до 8,1 г/дл (указывает на анемию)
• Тромбоциты выросли с 456 000 до 590 000 на микролитр
• C-реактивный белок (маркер воспаления) был резко повышен — 132,0 мг/дл (норма: 0,0–0,8)
• Скорость оседания эритроцитов (другой маркер воспаления) повысилась до 55 мм/ч (норма: 0–20)

Новые кожные поражения появились в местах незначительных травм, включая места установки внутривенных катетеров и введения дренажного катетера. Эти поражения выглядели как фиолетовые, легко кровоточащие бляшки, которые изъязвлялись. Такое явление, когда поражения развиваются в местах травм, называется патергией.

Визуализационные исследования показали прогрессирующие изменения:

• Нарастающий асцит и анасарку
• Новое увеличение селезёнки (спленомегалия) и печени (гепатомегалия)
• Множественные новые скопления жидкости внутри печени
• Признаки возможной перегрузки правых отделов сердца с расширением правых камер

Дифференциальный диагноз: другие рассматриваемые состояния

Врачи рассматривали несколько возможных диагнозов перед окончательным заключением:

Инфекции: Несмотря на отрицательные посевы, учитывались атипичные инфекции, включая грибковые и микобактериальные, хотя у пациентки не было известного иммунодефицита.

Аутоиммунные синдромы: Рассматривались состояния, такие как PAPA-синдром (пиогенный артрит, пиодермия гангренозная и акне) и PASH-синдром (пиодермия гангренозная, акне и гидраденит), из-за её кожного анамнеза и семейной истории аутоиммунных заболеваний.

Системные васкулиты: Наличие микрогематурии, повышенных маркеров воспаления и лёгочных симптомов указывало на возможный васкулит (воспаление сосудов), но кожные поражения не были для него типичны.

Нейтрофильные дерматозы: Феномен патергии (поражения в местах травм) сузил диагноз до таких состояний, как пиодермия гангренозная, кожная болезнь Крона, болезнь Бехчета или синдром Свита.

Окончательный диагноз: синдром Свита

Диагноз подтвердила биопсия кожи язвы на левом предплечье. Биопсия показала:

• Плотный воспалительный инфильтрат по всей ткани
• Изъязвление и эрозию эпидермиса
• Дермальный воспалительный инфильтрат, состоящий почти исключительно из нейтрофилов
• Отсутствие признаков васкулита (воспаления сосудов)
• Отрицательное окрашивание на микроорганизмы (бактерии, грибы и кислотоустойчивые бациллы)
• Отрицательные посевы ткани

Эти находки соответствовали синдрому Свита (острому фебрильному нейтрофильному дерматозу) — состоянию, для которого характерны лихорадка, нейтрофилия (высокий уровень нейтрофилов) и болезненные кожные поражения, обычно реагирующие на кортикостероиды, а не на антибиотики.

Лечение и исход

После диагностики синдрома Свита пациентка начала получать глюкокортикоиды (противовоспалительные препараты). Ответ был быстрым и выраженным:

На 2-й день лечения кожная язва из отёчной с фиолетовой каймой превратилась в поверхностную, чётко очерченную язву с заметно уменьшившимся воспалением.

К 3-му дню поражение показало начальное заживление с краёв (краевая реэпителизация).

Через 24 дня лечения поражение почти полностью зажило, остался лишь небольшой участок центральной гипергрануляции.

Через два месяца после завершения лечения глюкокортикоидами поражение полностью зарубцевалось, оставив лишь розовое пятно с центральной линейной бляшкой, соответствующей гипертрофическому рубцу.

Системные симптомы пациентки также исчезли на фоне противовоспалительного лечения, подтвердив, что боль в животе, лихорадка и воспаление внутренних органов были проявлениями синдрома Свита.

Клинические последствия для пациентов

Этот случай имеет несколько важных implications для пациентов:

Синдром Свита может развиваться во время беременности или после родов и провоцироваться гормональными изменениями. Пациентки с предшествующими воспалительными заболеваниями кожи, такими как гидраденит, могут иметь повышенный риск.

Это состояние может проявляться системными симптомами, включая лихорадку, боль в животе и воспаление внутренних органов, которые имитируют инфекции. Это может привести к ошибочному диагнозу и ненужной антибиотикотерапии.

Феномен патергии (появление поражений в местах травм) — важная подсказка, указывающая на нейтрофильные дерматозы, такие как синдром Свита, а не на инфекцию.

Пациентки с личным или семейным анамнезом аутоиммунных или воспалительных заболеваний должны знать, что беременность и послеродовой период могут провоцировать обострения, требующие иного подхода к лечению, чем при инфекциях.

Ограничения данного клинического случая

Этот отчёт описывает опыт одной пациентки, поэтому выводы нельзя распространять на всех. Синдром Свита редок — им заболевает примерно 1–3 человека на миллион ежегодно, а его проявление во время беременности или после родов встречается ещё реже.

Диагноз был поставлен после попыток множественных методов лечения, что могло повлиять на клиническую картину. Личный анамнез гидраденита и семейная история аутоиммунных заболеваний у пациентки могут представлять уникальные факторы риска, отсутствующие у других.

Генетическое тестирование на аутоиммунные синдромы, такие как PAPA- или PASH-синдром, не проводилось, поэтому полностью исключить эти родственные состояния нельзя.

Рекомендации для пациентов

На основе этого случая пациенты должны:

1. Предоставлять полный медицинский анамнез врачам, включая семейную историю аутоиммунных заболеваний и личную историю воспалительных состояний
2. Знать, что не все лихорадки после родов — это инфекции — воспалительные заболевания могут вызывать похожие симптомы
3. Отмечать любые изменения кожи, особенно поражения, появляющиеся в местах незначительных травм, таких как места уколов или царапин
4. Интересоваться диагностическими возможностями, если предполагаемая инфекция не реагирует на антибиотики
5. Понимать, что биопсии кожи иногда необходимы для диагностики воспалительных кожных заболеваний

Пациенткам с известными воспалительными заболеваниями следует обсудить планы ведения беременности и послеродового периода со специалистами до родов. Раннее распознавание обострений может предотвратить ненужное лечение и осложнения.

Информация об источнике

Название оригинальной статьи: Случай 22-2024: 30-летняя женщина с послеродовой лихорадкой, болью в животе и кожными язвами

Авторы: Joseph F. Merola, Rory L. Cochran, Daniela Kroshinsky, Malavika Prabhu, Melanie C. Kwan

Публикация: The New England Journal of Medicine, 18 июля 2024

DOI: 10.1056/NEJMcpc2309500

Данная статья, адаптированная для пациентов, основана на рецензируемом исследовании из Case Records of the Massachusetts General Hospital.