Сложный путь новорожденного: от остановки дыхания к редкой патологии лёгких

Содержание

• Описание случая: сложные роды
• Тяжёлое течение в стационаре
• Диагностическая головоломка: рассмотрение всех возможностей
• Установление окончательного диагноза
• Долгосрочное лечение и наблюдение
• Значение для пациентов и семей
• Информация об источнике

Описание случая: сложные роды

Новорожденная девочка была экстренно переведена в отделение реанимации и интенсивной терапии новорожденных (ОРИТН) Массачусетской многопрофильной больницы после остановки сердца и дыхания во время родов. Её мать — 19-летняя первородящая, у которой беременность протекала с гепатитом С, пролеченной хламидийной инфекцией и гестационной гипертензией.

УЗИ в сроки от 20 до 39 недель показало расширение правых мочевыводящих путей, но сердце плода было без особенностей. Ровно в 40 недель произошло самопроизвольное излитие околоплодных вод, и пациентку госпитализировали. Настораживающие показания КТГ привели к кесареву сечению после 22 часов 39 минут родовой деятельности.

Во время родов врачи отметили окрашивание вод меконием. Девочка родилась в тазовом предлежании через шесть минут после разреза матки. Антропометрические показатели при рождении:

• Вес: 3575 г (62-я перцентиль)
• Длина: 50 см (42-я перцентиль)
• Окружность головы: 35,5 см (72-я перцентиль)

При рождении у новорожденной отсутствовало самостоятельное дыхание и отмечалась мышечная гипотония. Медицинская бригада немедленно начала реанимацию, включая интубацию трахеи, сердечно-лёгочную реанимацию и введение адреналина и солевых растворов через пупочный венозный катетер. Спонтанное кровообращение восстановилось через 16 минут. Оценка по шкале Апгар была критически низкой: 1, 0, 0, 1 и 3 балла на 1, 5, 10, 15 и 20 минутах соответственно.

Тяжёлое течение в стационаре

При поступлении в ОРИТН температура ребёнка составляла 34,9°C, ЧСС — 141 уд./мин, АД — 84/59 мм рт. ст. Требовалась ИВЛ с насыщением кислородом 97%. Врачи начали терапевтическую гипотермию для защиты мозга после гипоксии.

Первые рентгенограммы грудной клетки выявили малый-умеренный пневмоторакс справа и возможную воздушную ловушку или ранний пневмоторакс слева. Врачи выполнили игловую аспирацию справа, удалив 20 мл воздуха. Была начата эмпирическая антибактериальная терапия ампициллином и цефтазидимом.

На 2-й день дыхательные нарушения усилились; повторные снимки показали разрешение правого пневмоторакса, но развитие большого левостороннего пневмоторакса с коллапсом лёгкого. С левой стороны дренировали 27 мл воздуха, что улучшило расправление лёгкого.

Гистологическое исследование плаценты выявило окрашенные меконием оболочки и признаки острого хориоамнионита с вовлечением сосудов плода.

В последующие дни у ребёнка развилась персистирующая лёгочная гипертензия новорожденных — тяжёлое состояние, при котором кровь шунтирует мимо лёгких. Разница между предуктальной и постдуктальной сатурацией колебалась от 5 до 15%, что указывало на значительное шунтирование. Лечение потребовало увеличения концентрации кислорода до 100% и добавления ингаляционного оксида азота для расслабления лёгочных сосудов.

Дополнительные осложнения включали:

• Гипотензию, потребовавшую инфузионной терапии и применения нескольких препаратов (дофамин, милринон, адреналин)
• Открытый артериальный проток (2,9 мм), ДМЖП (2,0 мм) и открытое овальное окно (2,5 мм) по данным ЭхоКГ
• Трикуспидальную регургитацию с пиковым градиентом 58 мм рт. ст., что свидетельствовало о повышенном давлении в правых отделах сердца
• Выраженное расширение правых мочевыводящих путей
• Судорожную активность продолжительностью 25 минут, купированную фенобарбиталом

На 16-й день у ребёнка развилась лихорадка до 38,8°C, а рентгенограмма показала новое затемнение в нижней доле левого лёгкого с малым плевральным выпотом. Несмотря на несколько курсов антибиотиков, затемнение сохранялось до 21-го дня.

Диагностическая головоломка: рассмотрение всех возможностей

Медицинская команда систематически рассматривала различные состояния, которые могли объяснить стойкое затемнение в лёгком. Были исключены несколько распространённых диагнозов:

Синдром аспирации мекония: Хотя меконий присутствовал при родах и примерно у 5% младенцев с окрашенными водами развивается этот синдром (у 9,6% из них — пневмоторакс), рентгенологические изменения при этом состоянии обычно transientны.

Врождённая диафрагмальная грыжа: Встречается примерно в 2,4 случаях на 10 000 живорождений, причём 80% затрагивают левую сторону. Однако серийные рентгенограммы за три недели не показали признаков петель кишечника в грудной клетке или смещения средостения.

Затем команда сосредоточилась на врождённых пороках развития лёгких, учитывая, что стойкие изменения в одном и том же месте указывали на предсуществующую структурную аномалию. Были оценены несколько возможностей:

Множественные бронхогенные кисты: Обычно формируются в средостении, и лишь 5% возникают в лёгочной ткани, обычно в нижних долях. Однако они обычно выявляются пренатально и выглядят как крупные кисты.

Врождённая лобарная гиперинфляция: Вызывает перерастяжение доли лёгкого, чаще всего левой верхней доли, а не нижней. Степень перерастяжения также была менее выраженной, чем обычно.

Врождённая аденоматоидная мальформация лёгкого (ВАМЛ): Эта гамартоматозная пролиферация встречается у 1 из 7500 живорождённых. Команда рассмотрела все пять типов:

• Тип 0 (ацинарная дисплазия): Летальный исход в первые сутки, исключён
• Тип 1: Наиболее частый (свыше двух третей случаев) с крупными кистами до 10 см, обычно выявляется пренатально
• Тип 2: Второй по частоте (10-15% случаев) с множественными кистозными полостями до 2,5 см
• Тип 3: Солидное образование с мелкими кистами, обычно выявляется пренатально
• Тип 4: Кисты различных размеров, которые могут напоминать перерастянутую долю, ассоциированы с пневмотораксом

Бронхолёгочная секвестрация (БЛС): Эта врождённая мальформация включает лёгочную ткань, не связанную с нормальным бронхиальным деревом, с кровоснабжением, обычно идущим напрямую от аорты. Два типа:

• Внедолевая: Инкапсулирована собственной плеврой, обычно между нижней долей и диафрагмой
• Внутридолевая: Интегрирована в нормальную лёгочную ткань (более частая), обычно в нижней доле (98% случаев), особенно в медиальном и заднем сегментах левой нижней доли

Медицинская команда определила, что внутридолевая бронхолёгочная секвестрация является наиболее вероятным диагнозом, возможно, как гибридное поражение с ВАМЛ. Они рекомендовали УЗИ грудной клетки для поиска аберрантного кровоснабжения от аорты.

Установление окончательного диагноза

УЗИ грудной клетки с цветным допплером на 21-й день выявило преимущественно эхогенное образование в нижней доле левого лёгкого с подозрением на артериальное кровоснабжение из брюшной аорты. Подтверждающая КТ-ангиография на 23-й день показала гетерогенное уплотнение в язычковых сегментах и нижней доле левого лёгкого с питающей артерией, отходящей от брюшной аорты.

Это подтвердило диагноз бронхолёгочной мальформации, specifically внутридолевой бронхолёгочной секвестрации. Аномальная лёгочная ткань получала кровоснабжение напрямую от аорты, что объясняло стойкое затемнение и сложное течение.

Долгосрочное лечение и наблюдение

Пациентка была проконсультирована детским хирургом, но окончательное хирургическое лечение было отложено до амбулаторного этапа. Учитывая множественные врождённые аномалии, она прошла генетическое обследование:

• Хромосомный микроматричный анализ: Без патологии
• Тестирование на мутацию DICER1: Отрицательный (важно, поскольку эта мутация ассоциирована с 40% случаев плевропульмональной бластомы)

Лихорадка в конечном итоге разрешилась, и её постепенно отучили от респираторной поддержки и седации. Она начала получать питание перорально и продолжила наблюдение у мультидисциплинарной команды, включавшей пульмонологов, хирургов, нефрологов и урологов.

Контрольная КТ-ангиография на 149-й день показала, что предыдущая зона уплотнения сменилась повышенной прозрачностью, что указывало на кистозные изменения и воздушные ловушки. Аберрантное артериальное кровоснабжение сохранялось, но было менее выраженным. Визуализация также показала известное расширение правой почки, status post пиелопластики.

Значение для пациентов и семей

Данный случай иллюстрирует несколько важных клинических моментов:

Стойкость симптомов: Когда лёгочные аномалии сохраняются несмотря на лечение, следует рассматривать врождённые мальформации. Одна и та же локализация, показывающая разные изменения с течением времени, особенно указывает на структурную проблему.

Комплексное обследование: Новорожденные с множественными врождёнными аномалиями нуждаются в обследовании несколькими специалистами. Данной пациентке потребовалась помощь неонатологов, кардиологов, неврологов, нефрологов, хирургов и генетиков.

Генетические аспекты: Хотя большинство бронхолёгочных мальформаций возникают спорадически, некоторые (особенно ВАМЛ типа 4) могут быть ассоциированы с мутациями, такими как DICER1, которые несут риск рака. Важны генетическое консультирование и тестирование.

Сроки вмешательства: Хирургическое лечение бронхолёгочной секвестрации обычно плановое. Сроки зависят от клинического статуса, размера поражения и наличия осложнений.

Долгосрочное наблюдение: Пациенты с врождёнными мальформациями лёгких требуют постоянного мониторинга для потенциальных осложнений, включая рецидивирующие инфекции, кровотечения и, в очень редких случаях, злокачественную трансформацию.

Этот случай демонстрирует, как современные методы визуализации, такие как КТ-ангиография, могут точно идентифицировать аномальную анатомию сосудов, позволяя установить точный диагноз и планировать лечение.

Информация об источнике

Название оригинальной статьи: Случай 35-2024: Новорожденный с гипоксемией и затемнением в лёгком

Авторы: T. Бернард Кинэйн, доктор медицины, Эван Дж. Цукер, доктор медицины, Кэтрин А. Спарджер, доктор медицины, Кассандра М. Келлехер, доктор медицины, и Анджела Р. Ши, доктор медицины

Публикация: The New England Journal of Medicine, 14 ноября 2024;391:1838-46

DOI: 10.1056/NEJMcpc2402487

Эта статья, предназначенная для пациентов, основана на рецензируемых исследованиях из историй болезни Массачусетской общей больницы.