Борьба молодой матери с отеками и одышкой: распознавание сложной почечной патологии

Содержание

• Обоснование: почему этот случай важен
• Описание случая: история пациентки
• Анамнез и первоначальные данные
• Дифференциальная диагностика: оценка возможных вариантов
• Окончательный диагноз и данные патологии
• Клинические последствия для пациентов
• Ограничения и неопределенности
• Рекомендации для пациентов
• Информация об источнике

Обоснование: почему этот случай важен

Этот случай демонстрирует диагностические сложности, возникающие при развитии почечных нарушений во время или после беременности. То, что изначально выглядело как обычное осложнение беременности, оказалось редким заболеванием почек, потребовавшим специализированного лечения. Случай подчеркивает важность тщательного обследования при сохранении симптомов после родов, даже если они напоминают типичные послеродовые проблемы.

Беременность вызывает значительные изменения в организме женщины, особенно в работе почек и водном балансе. В норме почки функционируют интенсивнее, фильтруя больше крови и перерабатывая больше жидкости. Однако эти изменения иногда могут маскировать или имитировать серьезные фоновые состояния, требующие иного подхода к лечению, чем стандартные проблемы, связанные с беременностью.

Описание случая: история пациентки

35-летняя женщина поступила в Массачусетскую общую больницу с выраженной одышкой и заметными отеками ног. Ее медицинский путь начался за восемь недель до этого, когда она была госпитализирована для родов на 39-й неделе беременности в связи с поздним репродуктивным возрастом и опасениями относительно размеров плода.

Во время беременности она принимала низкие дозы аспирина, начиная с 13-й недели, для снижения риска преэклампсии — серьезного осложнения беременности. Артериальной гипертензии до или во время беременности у нее не было. При поступлении на роды артериальное давление составляло 141/81 мм рт. ст., врачи отметили пастозные отеки (оставляющие вмятину при надавливании) на ногах.

Лабораторные анализы выявили тревожные показатели: уровень альбумина в крови — 2,1 г/дл (при норме 3,3-5,0 г/дл), а отношение белка к креатинину в моче — 4,1 (норма <0,15). Несмотря на эти находки, головной боли, нарушений зрения или затруднений дыхания в тот момент не было. Она родила здорового ребенка через естественные родовые пути после стимуляции родовой деятельности.

Анамнез и первоначальные данные

После родов артериальное давление пациентки нормализовалось до 122/88 мм рт. ст., и на пятые сутки ее выписали. Дома показатели артериального давления оставались ниже 140 мм рт. ст. (систолическое), за первые две недели после родов она потеряла 9 кг веса.

За шесть недель до текущей госпитализации у нее развилась постоянная головная боль интенсивностью от 3 до 10 баллов (где 10 — максимальная боль). Боль уменьшалась при приеме ибупрофена. За четыре недели до поступления она заметила возвращение отеков на стопах и ногах, а также сохраняющуюся головную боль.

В течение следующей недели отеки усилились, и она набрала 6 кг, несмотря на нормальные показатели артериального давления. При осмотре в дородовом отделении артериальное давление составляло 121/71 мм рт. ст. с симметричными пастозными отеками ног. Врачи рекомендовали продолжить прием ибупрофена от головной боли и направили ее к неврологу.

За неделю до текущей госпитализации она обратилась в отделение неотложной помощи другой больницы в связи с усилением отеков ног. Анализы показали:

• Мочевина крови: 22 мг/дл (норма: 6-20 мг/дл)
• Креатинин: 0,70 мг/дл (норма: 0,50-1,10 мг/дл)
• Альбумин: 1,5 г/дл (норма: 3,5-5,2 г/дл)
• Общий белок: 4,8 г/дл (норма: 5,8-7,7 г/дл)
• Нормальный уровень B-типа натрийуретического пептида (BNP)

Врачи не обнаружили тромбов в ногах и перед выпиской начали терапию пероральным фуросемидом — диуретическим препаратом.

В течение последующих шести дней вес продолжал увеличиваться, отеки ног усиливались, появилась одышка при нагрузке. Она вернулась в отделение неотложной помощи с сохраняющейся головной болью и прибавкой веса на 11 кг сверх минимального послеродового веса.

В анамнезе — ожирение (индекс массы тела до беременности 40) и тревожность. Рутинные пренатальные тесты, проведенные девять месяцев ранее, показали отрицательные результаты на ВИЧ, гепатит B и гепатит C, нормальный уровень гемоглобина A1c и показатели функции щитовидной железы. Известных лекарственных аллергий не было, кроме пенициллина, вызывавшего крапивницу.

При обследовании жизненные показатели были следующими:

• Температура: 35,8°C
• Артериальное давление: 142/85 мм рт. ст.
• Пульс: 62 удара в минуту
• Частота дыхания: 16 вдохов в минуту
• Насыщение кислородом: 98% на комнатном воздухе
• Индекс массы тела: 45,2

Врачи отметили пастозные отеки ног и назначили дополнительные анализы, которые выявили:

• Альбумин крови: 2,2 г/дл
• Нормальный уровень BNP
• Повышенный ТТГ (тиреотропный гормон): 7,87 мкМЕ/мл (норма: 0,40-5,00)
• Сниженный свободный тироксин: 0,9 нг/дл (норма: 0,9-1,8)
• Анализ мочи: белок 3+ (норма: отрицательно)
• Отношение белка к креатинину в моче: 5,2

Инструментальные исследования, включая рентгенографию грудной клетки, КТ для исключения тромбоэмболии легочной артерии и УЗИ ног, значительных отклонений не выявили, за исключением легкого утолщения бронхиальных стенок.

Дифференциальная диагностика: оценка возможных вариантов

Медицинская команда столкнулась со сложной диагностической задачей. У пациентки были признаки нефротического синдрома — состояния, характеризующегося значительной потерей белка с мочой (протеинурия), низким уровнем альбумина в крови (гипоальбуминемия) и отеками. При беременности это может быть следствием как специфических для беременности состояний, так и впервые возникших заболеваний почек.

Преэклампсия изначально рассматривалась как наиболее частая причина нефротической протеинурии при беременности. У пациентки были факторы риска, включая ожирение до беременности и поздний репродуктивный возраст. Однако несколько особенностей говорили против преэклампсии:

• У нее были лишь умеренно повышенные показатели артериального давления
• Симптомы усилились, а не улучшились после родов
• Протеинурия при преэклампсии обычно разрешается в течение 6 недель после родов, но у нее сохранялась

Врачи пояснили, что преэклампсия связана с дисфункцией плаценты и обычно проходит после родов. Стойкая протеинурия через 6 недель после родов требует исключения других причин.

Мембранозная нефропатия — еще одна важная причина нефротического синдрома у взрослых. Она может быть первичной (идиопатической) или вторичной на фоне аутоиммунных заболеваний, инфекций или приема лекарств. У пациентки не было признаков системного заболевания, но эту патологию требовалось исключить.

Фокально-сегментарный гломерулосклероз (ФСГС) — прогрессирующее заболевание почек, которое может проявляться нефротическим синдромом. Оно редко возникает во время беременности, но может быть спровоцировано гормональными изменениями.

Минимальные изменения — наиболее частая причина нефротического синдрома у детей, но может встречаться и у взрослых. Обычно хорошо поддается стероидной терапии.

Вторичные причины, такие как системная красная волчанка, диабетическая нефропатия или амилоидоз, также требовали исключения, хотя были менее вероятны при отсутствии соответствующих симптомов в анамнезе.

Окончательный диагноз и данные патологии

После консультации нефролога пациентке выполнили биопсию почки под ультразвуковым контролем. Гистологическое исследование выявило:

• Сегментарное склерозирование клубочков
• Фокальное слияние ножковых отростков подоцитов
• Отсутствие признаков иммунокомплексного поражения
• Умеренный тубулоинтерстициальный фиброз

Иммунофлюоресцентное исследование показало слабое отложение IgM и C3 в склерозированных сегментах. Электронная микроскопия подтвердила слияние ножковых отростков и отсутствие электронно-плотных депозитов.

На основании этих находок установлен окончательный диагноз: фокально-сегментарный гломерулосклероз (ФСГС), носитель пермиссивной мутации APOL1.

Генетическое тестирование выявило наличие двух аллелей риска APOL1 (G1/G2), что объясняет повышенную предрасположенность к развитию ФСГС, особенно на фоне таких провоцирующих факторов, как беременность.

Клинические последствия для пациентов

Данный случай подчеркивает несколько важных клинических аспектов:

1. Беременность может выступать провоцирующим фактором для манифестации ранее скрытых заболеваний почек
2. Стойкая протеинурия после 6 недель послеродового периода требует углубленного нефрологического обследования
3. Генетические факторы (мутации APOL1) могут значительно повышать риск развития ФСГС у лиц африканского происхождения
4. Дифференциальная диагностика между преэклампсией и первичным заболеванием почек может быть сложной, но крайне важной для выбора правильной тактики лечения

Пациентке назначена иммуносупрессивная терапия кортикостероидами в сочетании с ингибиторами кальциневрина. Прогноз зависит от ответа на лечение и скорости прогрессирования заболевания.

Ограничения и неопределенности

При интерпретации данного случая следует учитывать несколько ограничений:

• Биопсия почки выполнена относительно поздно, что могло повлиять на гистологическую картину
• Отсутствие данных о функции почек до беременности затрудняет оценку времени начала заболевания
• Ожирение пациентки могло способствовать развитию ФСГС через механизмы гломерулярной гиперфильтрации
• Влияние низкодозового аспирина на манифестацию заболевания остается неясным

Требуется длительное наблюдение для оценки эффективности лечения и долгосрочного прогноза функции почек.

Рекомендации для пациентов

На основании данного клинического случая пациентам следует учитывать следующие рекомендации:

1. Тщательно отслеживайте симптомы во время и после беременности. Хотя некоторая отечность является нормальной, быстрое увеличение массы тела, выраженные отеки или одышка требуют обращения за медицинской помощью.
2. Настойчиво продолжайте наблюдение при сохранении симптомов после родов. Не следует предполагать, что послеродовые симптомы исчезнут самостоятельно с течением времени.
3. Уточните необходимость специализированного обследования при подозрении на патологию почек. Это может включать сбор суточной мочи для определения белка, анализы крови для оценки функции почек и направление к специалистам-нефрологам.
4. Учитывайте, что биопсия почки является безопасной процедурой при выполнении опытными врачами. Хотя она сопряжена с определенными рисками, диагностическая ценность часто превосходит эти опасности при подозрении на сложные заболевания почек.
5. Обращайтесь в центры, имеющие опыт ведения как заболеваний почек, так и беременностей высокого риска, поскольку эти состояния требуют специализированной экспертизы.

Для пациентов с диагностированным фокально-сегментарным гломерулосклерозом (ФСГС) необходимо тесное сотрудничество с нефрологом. Лечение обычно включает комбинацию медикаментозной терапии, изменения диеты и тщательного мониторинга функции почек в динамике.

Информация об источнике

Название оригинальной статьи: Клинический случай 1-2025: Женщина 35 лет с одышкой и отеками нижних конечностей

Авторы: Джессика С. Тангрен, доктор медицины, Анушья Джеябалан, доктор медицины и Вероника Э. Клепейс, доктор медицины, доктор философии

Публикация: The New England Journal of Medicine, 9 января 2025

DOI: 10.1056/NEJMcpc2402498

Данная адаптированная для пациентов статья основана на рецензируемых исследованиях из клинических архивов Массачусетской общей больницы.