Разбор сложного клинического случая: синкопе, отёк голеностопных суставов и изменения на рентгенограмме грудной клетки

Содержание

• Описание случая
• Анамнез и факторы риска
• Данные осмотра
• Результаты лабораторных исследований
• Данные инструментальных исследований
• Диагностический подход
• Дифференциальная диагностика
• Окончательный диагноз
• Клинические последствия
• Информация об источнике

Описание случая

41-летний мужчина поступил в Массачусетскую больницу общего профиля с двусторонним отёком голеностопных суставов и эпизодами синкопе (потери сознания). Симптомы появились около 4,5 месяцев назад, когда у него возникли одышка при физической нагрузке и чувство жжения в груди.

Эти симптомы сохранялись несколько недель и потребовали госпитализации в другом медучреждении. Тогда рентгенография грудной клетки не выявила патологии, но коронарная ангиография показала выраженный стеноз правой коронарной артерии. Был установлен стент, после чего симптомы полностью исчезли.

За десять дней до текущей госпитализации у пациента нарастала усталость. В последующие три дня появились лихорадка, диффузная мышечная боль, потеря аппетита, лёгкая головная боль, свежие распространённые синяки и боль в запястьях и голеностопах.

Несмотря на отрицательный тест на SARS-CoV-2, симптомы прогрессировали. На пятый день температура достигла 38,2°C (100,8°F), и при вставании со стула произошёл эпизод потери сознания с падением и травмой правого колена. На следующее утро во время мочеиспускания возникли тошнота, повышенная потливость и головокружение, после чего последовал ещё один зафиксированный эпизод потери сознания с ударом головой.

Анамнез и факторы риска

В анамнезе: ишемическая болезнь сердца, артериальная гипертензия, гиперлипидемия, нарушение толерантности к глюкозе, ожирение, эректильная дисфункция, жировая дистрофия печени, розацеа и тревожное расстройство. Постоянно принимал ацетилсалициловую кислоту, тикагрелор, аторвастатин, метопролол, амлодипин и эсциталопрам.

Значимые факторы риска:

• Офисный работник, проживает в городской местности Новой Англии, владелец кошки
• Около 6 месяцев назад получил царапину от кошки на левом запястье
• Курил по половине пачки сигарет в день в течение 12 лет
• В прошлом употреблял марихуану, в настоящее время не курит, не употребляет алкоголь или наркотики
• Путешествовал по побережью Новой Англии, средне-атлантическим штатам и юго-востоку США
• Ранее два года проживал в Великобритании

Семейный анамнез отягощён: гиперлипидемия, артериальная гипертензия, системная склеродермия у матери, идиопатический лёгочный фиброз у тёти по материнской линии, рак лёгкого у бабушки по материнской линии (связанный с курением) и рак поджелудочной железы у деда по материнской линии.

Данные осмотра

При осмотре в приёмном отделении:

• Температура: 36,3°C (97,3°F)
• ЧСС: 79 уд./мин
• АД: 121/72 мм рт. ст.
• Сатурация: 99% на комнатном воздухе

Отмечалась сухость слизистых, указывающая на обезвоживание. Правое колено было болезненным с ограничением движений при сгибании. На левом бедре и правом бицепсе виднелись синяки. При повторном обращении через четыре дня в связи с ухудшением состояния температура была 37,6°C (99,7°F), ЧСС — 88 уд./мин, АД — 132/62 мм рт. ст., сатурация — 96%.

Индекс массы тела — 31,4 (ожирение). Запястья отёчные и болезненные при движениях. В области голеностопов — отёк с красными пятнами. На лице — проявления розацеа, других изменений кожи или ногтей не выявлено.

Результаты лабораторных исследований

Обследование выявило ряд отклонений:

За пять дней до обращения:

• Гемоглобин: 13,3 г/дл (норма 13,5-17,5)
• Гематокрит: 39,6% (норма 41,0-53,0)
• Лейкоциты: 8840/мкл (норма 4500-11 000)
• Тромбоциты: 262 000/мкл (норма 150 000-400 000)
• Натрий: 130 ммоль/л (норма 135-145)
• Калий: 5,0 ммоль/л (норма 3,4-5,0)

При текущем обращении:

• Гемоглобин: 11,7 г/дл (снижение)
• Гематокрит: 35,5% (снижение)
• Лейкоциты: 9500/мкл
• Тромбоциты: 297 000/мкл
• Натрий: 132 ммоль/л (снижен)
• Калий: 4,0 ммоль/л
• NT-proBNP: 107 пг/мл (норма <900)
• СОЭ: 42 мм/ч (норма 0-14) — признак воспаления
• СРБ: 113,7 мг/л (норма <8,0) — значительное повышение, указывает на воспаление

Другие исследования, включая печёночные пробы, общий анализ мочи, посевы крови, тесты на SARS-CoV-2, грипп, болезнь Лайма, ВИЧ и сифилис, были в норме или отрицательны.

Данные инструментальных исследований

Первоначальная рентгенограмма грудной клетки при поступлении была расценена как нормальная, но при повторном просмотре выявлено двустороннее увеличение корней лёгких. Рентгенография правого колена показала наличие выпота без признаков перелома или вывиха.

КТ грудной клетки и брюшной полости с контрастом выявила:

• Диффузное увеличение лимфоузлов средостения и корней лёгких
• Множественные лёгочные узелки, включая перифиссуральные
• Узелок 8 мм в правой нижней доле, увеличившийся по сравнению с исследованием 4,5 месяца назад
• Утолщение междольковых перегородок в правой нижней доле
• Диффузное утолщение стенок бронхов
• Жировая дистрофия печени
• Кальцификация коронарных артерий

Эти изменения отсутствовали на КТ 4,5 месяца назад, что указывает на их недавнее появление.

Диагностический подход

Для постановки диагноза использовали два подхода: синдромальный и по контрольному списку.

Синдромальный подход основан на распознавании характерных сочетаний симптомов. В данном случае комбинация лихорадки, двустороннего увеличения лимфоузлов корней лёгких, воспалительного артрита и сыпи на голенях сразу suggested синдром Лёфгрена — острое проявление саркоидоза.

Подход по контрольному списку включал составление дифференциального диагноза для каждого ключевого симптома с последующим поиском состояний, объясняющих все находки. Это сузило круг до трёх категорий: инфекция, онкология и аутоиммунная патология.

Дифференциальная диагностика

Инфекционные причины:

• Туберкулёз и нетуберкулёзные микобактерии: Могут вызывать лихорадку, лёгочные узелки и двустороннюю лимфаденопатию, но у пациента не было явных факторов риска
• Грибковые инфекции (бластомикоз, криптококкоз): Возможны с учётом путешествий на юго-восток США, но течение было слишком быстрым, а пациент не иммунокомпрометирован
• Бартонеллёз (болезнь кошачьих царапин): Рассматривался из-за царапины 6 месяцев назад, но лёгочные проявления и симметричный олигоартрит для него нетипичны

Онкологические заболевания:

• Лимфопролиферативные заболевания: включая лимфому Ходжкина и диффузную В-крупноклеточную лимфому, могут вызывать лихорадку и лимфаденопатию, но течение было слишком быстрым, а типичные симптомы (ночная потливость, потеря веса) отсутствовали

Аутоиммунные заболевания:

• Системная красная волчанка, васкулиты, воспалительные миопатии: Могут проявляться лёгочной патологией, лимфаденопатией, артритом и лихорадкой
• Кристаллические артропатии (подагра): Могли объяснить лихорадку с суставными симптомами, но не изменения в грудной клетке
• Саркоидоз: Наиболее соответствовал клинической картине с учётом скорости развития и сочетания симптомов

Окончательный диагноз

Диагноз: саркоидоз, в частности синдром Лёфгрена. Основан на классической триаде:

1. Узловатая эритема: Болезненные красные участки на передней поверхности голеней
2. Двусторонняя лимфаденопатия корней лёгких: Увеличенные лимфоузлы с обеих сторон
3. Воспалительная боль в суставах: Периартрит голеностопов и синовит запястий

Синдром Лёфгрена — особая форма острого саркоидоза, которая при классической картине не требует биопсии. Синдром впервые описан Свеном Хальваром Лёфгреном и Хольгером Лундбеком в 1946 году при анализе случаев узловатой эритемы.

Эпизоды синкопе вызвали опасения по поводу кардиального саркоидоза, который может поражать проводящую систему сердца, вызывать аритмии или дисфункцию левого желудочка. Это потребовало дополнительного кардиологического обследования, включая МРТ сердца и ПЭТ-КТ с ФДГ.

Клинические последствия

Данный случай иллюстрирует несколько важных моментов:

Распознавание сочетаний симптомов: Определённые комбинации могут указывать на специфические диагнозы. Триада в виде артрита голеностопов, кожной сыпи (узловатой эритемы) и увеличения лимфоузлов грудной клетки с высокой вероятностью suggests синдром Лёфгрена.

Важность детального анамнеза: История кошачьей царапины, путешествий и предыдущих заболеваний сыграла ключевую роль в диагностике, подчёркивая важность вопросов о, казалось бы, несвязанных факторах.

Синкопе как тревожный признак: Эпизоды потери сознания на фоне воспаления требуют оценки кардиального involvement, поскольку саркоидоз может затрагивать проводящую систему и мышцу сердца.

Диагностические подходы: Врачи используют как распознавание паттернов (синдромальный подход), так и систематическое исключение (подход по контрольному списку) для точной диагностики сложных случаев с множеством симптомов.

Вопросы лечения: Пациенты с синдромом Лёфгрена обычно имеют хороший прогноз, многие случаи разрешаются самостоятельно. При выраженных симптомах может быть начата терапия глюкокортикоидами. Кардиальное поражение требует специализированного лечения.

Информация об источнике

Название оригинальной статьи: Случай 4-2025: Мужчина 41 года с синкопе, отёком голеностопных суставов и изменениями на рентгенограмме грудной клетки

Авторы: Дэниел Рестрепо, доктор медицины, Садия Султана, бакалавр медицины, бакалавр хирургии, Санжай Дивакаран, доктор медицины, магистр общественного здравоохранения, и Джеффри А. Спаркс, доктор медицины, магистр медицинских наук

Публикация: The New England Journal of Medicine, 30 января 2025; 392:495-503

DOI: 10.1056/NEJMcpc2412513

Данная статья, адаптированная для пациентов, основана на рецензируемом исследовании из case records Массачусетской больницы общего профиля.