Понимание трикуспидальной регургитации: полное руководство для пациентов

Содержание

• Введение: «Забытый клапан»
• Анатомия сердца: как устроен трикуспидальный клапан
• Симптомы и клиническая картина
• Насколько распространена трикуспидальная регургитация?
• Причины и классификация ТР
• Вторичная трикуспидальная регургитация
• Клинические последствия для пациентов
• Информация об источнике

Введение: «Забытый клапан»

Трикуспидальный клапан часто называют «забытым клапаном» в кардиологии, поскольку исторически ему уделяли меньше внимания, чем другим клапанам сердца. Раньше врачи считали, что трикуспидальная регургитация (недостаточность клапана) — это вторичная проблема, которая исчезнет после лечения других сердечных заболеваний, особенно патологии митрального клапана. Сегодня известно, что это не так: ТР — серьёзное самостоятельное заболевание, требующее особого подхода.

Диагностика и лечение ТР особенно сложны, поскольку она обычно развивается на фоне других заболеваний. Многие врачи ошибочно рассматривали её как «невинного наблюдателя» при более значимых патологиях левых отделов сердца и лёгких. При отсутствии явных проблем с левыми отделами симптомы тяжёлой ТР — отёки, утомляемость и непереносимость физической нагрузки — часто принимают за обычные признаки старения, что приводит к опасным задержкам в диагностике и лечении.

Исследования естественного течения болезни ясно показывают необходимость ранней диагностики: выживаемость progressively снижается с увеличением тяжести ТР, даже с учётом других заболеваний. Пробелы в понимании механизмов болезни, сложности диагностики и неопределённость в сроках вмешательства способствуют высокой смертности среди пациентов с тяжёлой ТР, независимо от медикаментозного лечения.

Анатомия сердца: как устроен трикуспидальный клапан

Понимание строения трикуспидального клапана помогает объяснить, почему развивается ТР и как она влияет на сердце. Трикуспидальный клапан — самый крупный клапан сердца, обычно состоящий из трёх створок разного размера, хотя у некоторых здоровых людей их может быть две. Эти створки тоньше, чем у митрального клапана, и поддерживаются хордами (сухожильными нитями), прикреплёнными к сосочковым мышцам правого желудочка.

Трикуспидальное кольцо (кольцевидная структура, поддерживающая клапан) содержит очень мало фиброзной ткани или коллагена. Существуют важные гендерные различия: у мужчин больше миокардиальных клеток и эластических волокон, а у женщин кольцо крупнее даже с учётом различий в размерах сердца или тела. В норме кольцо имеет седловидную форму и динамично изменяется: увеличивается в ранней диастоле (фаза расслабления) и во время систолы предсердий (фаза сокращения), что позволяет пропускать большие объёмы крови при низком давлении.

Из-за большого размера трикуспидального клапана лабораторные модели показывают, что всего 40% расширения кольца может привести к клинически значимой ТР, по сравнению с 75%, необходимыми для значимой митральной регургитации. Эта анатомическая уязвимость объясняет, почему трикуспидальный клапан особенно чувствителен к изменениям структуры и функции сердца.

Правая коронарная артерия и атриовентрикулярный узел (контролирующий сердечный ритм) расположены очень близко к трикуспидальному кольцу. Такая близость создаёт риск для этих структур во время хирургических или транскатетерных процедур на клапане — в некоторых областях расстояние сокращается до менее 3 мм, что делает тщательное планирование процедуры обязательным.

Симптомы и клиническая картина

Пациенты с тяжёлой трикуспидальной регургитацией обычно проявляют признаки и симптомы хронической правожелудочковой недостаточности. К ним относятся:

• Системная задержка жидкости, приводящая к повышению давления в яремных венах, периферическим отёкам (отёчность конечностей) и асциту (скопление жидкости в брюшной полости)
• Снижение всасывания в кишечнике и анасарка (генерализованные отёки по всему телу)
• Снижение сердечного резерва, приводящее к непереносимости физической нагрузки, одышке и снижению функциональной способности
• Снижение сердечного выброса с прогрессирующим повреждением органов-мишеней из-за венозного застоя и недостаточного кровотока

На поздних стадиях заболевания развивается кахексия (синдром истощения) из-за плохого усвоения питательных веществ, а также системное воспаление. Симптомы сниженного сердечного выброса часто ошибочно принимают за левожелудочковую недостаточность, что дополнительно задерживает правильную диагностику ТР.

Хотя многие признаки и симптомы тяжёлой ТР initially могут реагировать на диуретики, сниженный сердечный выброс и другие нейрогормональные изменения могут приводить к серьёзным осложнениям, включая поражение печени (кардиогепатический синдром) и почек (кардиоренальный синдром). Кардиогепатический синдром не только увеличивает риск кровотечения у пациентов с ТР, но и является независимым предиктором смерти или госпитализации из-за сердечной недостаточности в течение года после транскатетерного лечения трикуспидального клапана.

Предсердные аритмии — особенно фибрилляция предсердий (ФП) — часто встречаются у пациентов с ТР и возникают как при впервые диагностированном, так и при прогрессирующем клапанном заболевании. ФП связана с расширением левого и правого предсердий, дилатацией кольца и атриовентрикулярной клапанной регургитацией. Контроль ритма ассоциирован со снижением тяжести ТР, что подчёркивает важность лечения аритмий у этих пациентов.

Насколько распространена трикуспидальная регургитация?

Как и другие пороки клапанов сердца, распространённость трикуспидальной регургитации увеличивается с возрастом. Хотя клинически значимые клапанные заболевания в целом чаще диагностируют у мужчин, распространённость значимой ТР среди женщин может быть до четырёх раз выше. Женский пол — независимый предиктор как тяжести, так и прогрессирования ТР.

Хотя причины этих гендерных различий до конца не ясны, более высокая распространённость сердечной недостаточности с сохранённой фракцией выброса (СНСФВ) и фибрилляции предсердий у женщин может играть важную роль. Помимо пожилого возраста, женского пола и фибрилляции предсердий, другими клиническими предикторами тяжёлой и прогрессирующей ТР являются повышенное систолическое давление в лёгочной артерии и увеличение размера левого предсердия, что свидетельствует о вкладе как пре-, так и посткапиллярной лёгочной гипертензии.

Статистика смертности при ТР вызывает тревогу. Исследования пациентов с трикуспидальной регургитацией показали, что медикаментозное лечение тяжёлой формы заболевания ассоциировалось с показателями смертности через 1 год в 42% и 36% соответственно. По сравнению с людьми с лёгкой или отсутствующей ТР, пациенты с умеренной или тяжёлой регургитацией имели долгосрочный риск смерти от всех причин, увеличенный в 2,0–3,2 раза, даже после поправки на возраст и пол.

Даже лёгкая ТР была связана с почти 30% увеличением общей долгосрочной смертности. Недавнее исследование исходов при различных клапанных заболеваниях показало, что общая смертность была выше при ТР (отношение рисков 2,74), чем при заболеваниях аортального клапана (1,62) или митрального клапана (1,25). Это означает, что пациенты с ТР имеют значительно худшую выживаемость по сравнению с пациентами с другими распространёнными клапанными патологиями.

Морфологические предикторы прогрессирующей ТР зависят от первичного сердечно-сосудистого заболевания. Для пациентов с лёгочной артериальной гипертензией предикторы включают увеличение правого желудочка, повышение его сферичности, дилатацию трикуспидального кольца и увеличение площади tenting створок. Для пациентов с фибрилляцией предсердий наличие tethering трикуспидального клапана, увеличение объёма левого предсердия, увеличение диаметра трикуспидального кольца и ремоделирование правого желудочка предсказывают тяжёлую ТР.

Быстрое прогрессирование до тяжёлой ТР независимо ассоциировалось с общей смертностью. Предикторы быстрого прогрессирования включают наличие электродов кардиостимулятора или дефибриллятора, лёгкую ТР (по сравнению с отсутствующей), дилатацию трикуспидального кольца и любую клапанную операцию на сердце без сопутствующего вмешательства на трикуспидальном клапане. У пациентов, перенёсших операцию на митральном клапане, прогрессирование ТР связано с неблагоприятными клиническими событиями.

Причины и классификация ТР

ТР теперь классифицируют по уточнённой системе, отражающей лучшее понимание различных механизмов заболевания и связанных с ними исходов. Традиционное деление на первичные нарушения створок и вторичные (не связанные со створками) нарушения обновлено более комплексной классификацией:

1. Первичная трикуспидальная регургитация (5–10% случаев) — возникает из-за внутреннего заболевания клапана
2. Вторичная трикуспидальная регургитация (примерно 80% случаев) — структура клапана выглядит нормальной, но он не функционирует правильно из-за других изменений сердца
3. ТР, связанная с ЭКС (примерно 10–15% случаев) — вызвана имплантируемыми электронными устройствами сердца (cardiac implantable electronic devices, CIED)

Первичная ТР возникает в результате внутреннего заболевания клапана и может быть вызвана:

• Врождённые аномалии, такие как аномалия Эбштейна (когда клапан смещён вниз)
• Инфекционный эндокардит (инфекция клапана)
• Ревматическая болезнь
• Карциноидная болезнь сердца (из-за гормон-секретирующих опухолей)
• Токсические эффекты химических веществ
• Опухоли
• Тупая травма
• Миксоматозная дегенерация (слабость клапанной ткани)

Заболеваемость эндокардитом трикуспидального клапана растёт параллельно с увеличением внутривенного употребления наркотиков, антибиотикорезистентности и использования имплантируемых электронных устройств сердца. Недавний метаанализ 44 исследований, включивший 301 пациента, проходящего удаление вегетаций с помощью AngioVac, показал, что размер вегетаций уменьшился более чем на 50% у 89,2% пациентов.

Другие причины первичной ТР включают травматический разрыв аппарата трикуспидального клапана из-за тупой травмы грудной клетки — редкое состояние, которое может оставаться недиагностированным до тех пор, пока хронические эффекты объёмной перегрузки не вызовут симптомы правожелудочковой недостаточности. Общая распространённость ТР после трансплантации сердца составляет примерно 20%, но наиболее высока в первый месяц после трансплантации и уменьшается со временем.

Вторичная трикуспидальная регургитация

У пациентов с вторичной трикуспидальной регургитацией внутренняя структура створок выглядит нормальной, но аномалии правого предсердия, трикуспидального кольца или правого желудочка мешают правильному закрытию клапана. Вторичная ТР дополнительно делится на две основные категории:

Предсердная вторичная ТР (10–25% случаев вторичной ТР) характеризуется нормально выглядящими створками, которые не смыкаются правильно из-за выраженной дилатации кольца и предсердия. Створки показывают минимальное tethering или tenting, а структура и функция правого желудочка обычно нормальны. Этот тип связан с фибрилляцией предсердий, нормальной фракцией выброса левого желудочка (>60%), минимальным повышением давления в лёгочной артерии и отсутствием заболеваний клапанов левых отделов.

Желудочковая вторичная ТР включает дилатацию правого желудочка (в основном среднюю часть свободной стенки), приводящую к смещению сосочковых мышц к верхушке и tethering створок трикуспидального клапана. Эта форма связана с повышенным давлением в лёгочной артерии (≥50 мм рт. ст.) и сниженной функцией правого желудочка.

Пациенты с вторичной трикуспидальной регургитацией (ТР) предсердного генеза чаще являются женщинами с нормальной функцией левого желудочка, тогда как пациенты с вторичной ТР желудочкового генеза чаще являются мужчинами со сниженной функцией левого желудочка. Размер правого предсердия значительно больше при предсердной вторичной ТР, тогда как диаметр правого желудочка более увеличен при желудочковой вторичной ТР.

Длительно существующая предсердная вторичная ТР может также прогрессировать с вовлечением дилатации правого желудочка, создавая смешанную морфологическую картину с фиксацией створок. Понимание этих различий важно, поскольку они могут влиять на тактику лечения и исходы.

Клинические последствия для пациентов

Данный обзор трикуспидальной регургитации имеет несколько важных последствий для пациентов:

Ранняя диагностика критически важна — Высокие показатели смертности, связанные с ТР (36–42% в течение одного года при тяжёлых случаях, леченных консервативно), подчеркивают важность раннего распознавания симптомов. Пациентам и врачам следует быть особенно внимательными к признакам правожелудочковой недостаточности — особенно отёкам, утомляемости и непереносимости физической нагрузки — и не списывать их на нормальное старение.

Женщины подвержены более высокому риску — Находка о том, что у женщин вероятность развития значимой ТР может быть до четырёх раз выше, suggests, что пациентки и их врачи должны быть особенно бдительны в отношении здоровья клапанов сердца. Этот повышенный риск может быть связан с большей распространённостью у женщин сердечной недостаточности с сохранённой фракцией выброса и фибрилляции предсердий.

Комплексное обследование необходимо — Поскольку ТР часто возникает на фоне других состояний, таких как фибрилляция предсердий, патология левых отделов сердца и лёгочная гипертензия, пациентам требуется тщательное кардиологическое обследование для выявления всех способствующих факторов. Лечение должно быть направлено не только на несостоятельный клапан, но и на эти фоновые заболевания.

Время начала лечения имеет значение — Исторический подход игнорирования ТР во время других кардиохирургических операций представляется ошибочным в свете данных о том, что одновременная коррекция ТР улучшает отдалённые исходы. Пациентам, которым предстоит операция на сердце, следует обсудить оценку состояния трикуспидального клапана со своей кардиохирургической командой.

Новые методы лечения вселяют надежду — Разработка транскатетерных методов лечения патологии трикуспидального клапана предоставляет менее инвазивные варианты для пациентов высокого риска, которые не могут перенести открытую операцию на сердце. Однако определение оптимального времени для вмешательства остаётся сложной задачей и требует тщательного обсуждения между пациентами и их кардиологами.

Пациентам с симптомами, позволяющими заподозрить ТР, следует обратиться к кардиологу, желательно имеющему опыт в области клапанных пороков сердца. Диагностическое обследование обычно включает эхокардиографию (УЗИ сердца), которая позволяет оценить тяжесть регургитации и её влияние на функцию сердца. В некоторых случаях могут потребоваться дополнительные исследования, такие как МРТ сердца или катетеризация правых отделов сердца.

Информация об источнике

Название оригинальной статьи: Трикуспидальная регургитация
Авторы: Ребекка Т. Хан, д-р мед. наук
Публикация: The New England Journal of Medicine, 18 мая 2023 г.
DOI: 10.1056/NEJMra2216709

Данная адаптированная для пациентов статья основана на рецензируемых исследованиях Медицинского центра Ирвинга Колумбийского университета и Госпиталя Нью-Йорка-Пресбитериан. Оригинальная работа представляет собой всесторонний обзор трикуспидальной регургитации, включая её анатомию, эпидемиологию, классификацию и клинические последствия.