Вестибулярные шванномы: полное руководство для пациентов

Содержание

• Что такое вестибулярные шванномы?
• Распространённость опухолей
• Симптомы и клинические проявления
• Диагностика и методы обследования
• Варианты лечения
• Тактика наблюдения
• Радиохирургическое лечение
• Источник информации

Что такое вестибулярные шванномы?

Вестибулярные шванномы (ранее известные как акустические невриномы) — доброкачественные опухоли, составляющие 8% всех внутричерепных новообразований. Это наиболее распространённый тип опухолей мостомозжечкового угла у взрослых.

Они развиваются из шванновских клеток, окружающих вестибулярный нерв (часть VIII пары черепных нервов, отвечающей за равновесие и слух). Хотя эти опухоли считаются редкими, последние данные показывают, что они встречаются примерно у 1 из 500 человек в течение жизни.

Лечение остаётся предметом дискуссий из-за непредсказуемого течения и важности сохранения качества жизни. Подходы значительно варьируются между медицинскими центрами и странами.

Современные достижения изменили диагностику и лечение. Широкое применение высокочувствительной МРТ повысило выявляемость — чаще обнаруживаются небольшие опухоли у пациентов старшего возраста. Наблюдается тенденция к консервативной тактике, prioritizing сохранение неврологических функций над радикальным удалением.

Распространённость опухолей

Рост выявляемости связан в основном с улучшением диагностики, а не с фактическим увеличением заболеваемости. С начала 1900-х до 1970-х годов показатель оставался стабильным — около 1 случая на 100 000 человек в год.

Современные показатели составляют 3–5 случаев на 100 000 человеко-лет с устойчивым ростом в последнее десятилетие. Наиболее выраженный рост наблюдается у людей старше 70 лет — до 20 случаев на 100 000 человеко-лет.

Сегодня диагноз обычно устанавливается в возрасте 60–70 лет при размерах опухоли всего в несколько миллиметров. Данные Датского национального регистра за 40 лет показывают: средний возраст диагностики увеличился с 49 до 60 лет, а средний размер опухоли уменьшился с 2,8 см до 0,7 см.

В регионах с широкой доступностью МРТ до 25% новых случаев обнаруживаются случайно при обследовании по другим причинам (например, при головных болях). Предположения о связи с использованием мобильных телефонов или шумовым воздействием не подтвердились крупными исследованиями.

Симптомы и клинические проявления

Наиболее частые симптомы:

• Односторонняя нейросенсорная тугоухость (более 90% пациентов)
• Головокружение или нарушение равновесия (до 61%)
• Асимметричный тиннитус (шум в одном ухе, 55%)

Потеря слуха часто развивается постепенно и может впервые заметиться при телефонном разговоре или в положении лёжа, когда здоровое ухо закрыто. Со временем многие пациенты испытывают трудности с локализацией звука и пониманием речи в шумной обстановке из-за потери бинаурального слуха.

Интересно, что несмотря на происхождение из вестибулярного нерва, выраженное головокружение встречается лишь в 8% случаев, а постоянное — в 3%. Это объясняется медленным развитием вестибулярной недостаточности, позволяющим мозгу компенсировать изменения.

При больших опухолях, сдавливающих ствол мозга и мозжечок, могут возникать онемение лица, лицевые боли (невралгия тройничного нерва), нарушения координации или гидроцефалия. Важно отметить, что связь между размером опухоли и выраженностью симптомов при диагностике ограничена.

Диагностика и методы обследования

Тонкосрезовая МРТ головы с контрастированием гадолинием — стандартный метод диагностики, позволяющий выявить опухоли диаметром от 2 мм. Метод высокочувствителен и специфичен, что в большинстве случаев делает биопсию ненужной.

Основное показание для МРТ — внезапная или асимметричная нейросенсорная тугоухость, выявленная при аудиометрии. Вероятность обнаружения шванномы при таком анамнезе составляет 1–5%.

Скрининговые протоколы рекомендуют МРТ при разнице между ушами ≥10 дБ на двух последовательных частотах или ≥15 дБ на любой отдельной частоте. Показания для МРТ при изолированном тиннитусе или вестибулярной дисфункции менее определены.

Пациентам с изолированной односторонней шванномой без признаков нейрофиброматоза 2 типа и семейного анамнеза генетическое тестирование обычно не требуется.

Варианты лечения

Стратегии лечения включают:

1. Наблюдение
2. Лучевую терапию (радиохирургию)
3. Микрохирургическое удаление
4. Комбинированные подходы

Исследуются новые лекарственные therapies (аспирин, моноклональные антитела), но они остаются экспериментальными. На сегодня нет убедительных доказательств превосходства какого-либо одного метода.

Каждая стратегия имеет преимущества и limitations. Исследования показывают, что сам диагноз и связанные с пациентом факторы влияют на качество жизни больше, чем выбор лечения. Хотя размер опухоли определяет рекомендации, решение также зависит от индивидуальных особенностей пациента и врача.

Тактика наблюдения

Наблюдение приобрело популярность, поскольку многие опухоли теперь обнаруживаются при малых размерах у пациентов старшего возраста с лёгкими симптомами. Исследования последних 15 лет показывают, что только 22–48% опухолей демонстрируют рост (увеличение ≥2 мм) в течение 2,6–7,3 лет наблюдения.

Обычно наблюдение рекомендуется при опухолях менее 1,5 см в мостомозжечковом угле. Наиболее предсказуемый фактор роста — больший размер при диагностике.

Контрольная визуализация и оценка слуха проводятся через 6 месяцев после initial МРТ для выявления быстрорастущих опухолей. При отсутствии роста далее обследования проводятся ежегодно до 5 года, затем раз в два года. Рекомендуется пожизненное наблюдение due to unpredictable tumor behavior.

Прогрессирование потери слуха во время наблюдения ожидаемо. Данные из Дании показывают: из 636 пациентов с сохранным слухом при диагностике (разборчивость речи >70%) только 31% сохранили этот уровень через 10 лет. Однако 88% пациентов с исходно идеальным пониманием речи (100%) сохранили хороший слух (>70%) через 10 лет.

Радиохирургическое лечение

Стереотаксическая радиохирургия предполагает высокофокусированное облучение за 1–5 сеансов с сохранением окружающих тканей. Один из распространённых методов — Гамма-нож, использующий 192 источника кобальта-60 для точного воздействия.

Лечение включает стереотаксическую рамку и специализированную визуализацию для трёхмерного targeting. В отличие от хирургии, опухоль остаётся на месте, но обычно перестаёт расти и может постепенно уменьшаться в течение лет.

Кандидатами обычно являются пациенты с опухолями <3,0 см (предпочтительно <2,5 см для минимизации рисков). Однофракционная радиохирургия с краевой дозой ≤13 Гр связана с <1% риском постоянной слабости лицевого нерва и <5% риском повреждения тройничного нерва.

Современные данные сообщают о контроле опухоли >90% при 10-летнем наблюдении. Риск вторичного рака составляет approximately 0,02%.

Источник информации

Оригинальное название: Вестибулярные шванномы
Авторы: Мэтью Л. Карлсон, доктор медицины, и Майкл Дж. Линк, доктор медицины
Публикация: The New England Journal of Medicine, 8 апреля 2021
DOI: 10.1056/NEJMra2020394

Эта адаптированная для пациентов статья основана на рецензируемом исследовании, originally опубликованном в The New England Journal of Medicine. Информация изложена доступным языком с сохранением всех научных данных, результатов и клинических рекомендаций оригинала.