Передача белков при деменции: риски контаминации бета-амилоидом и прионами

Перейти к разделу

• Передача прионов при медицинских вмешательствах
• Риски контаминации гормона роста
• Трансплантаты твёрдой мозговой оболочки и вспышки БКЯ
• От ГЭКРС к вариантной БКЯ у людей
• Механизм передачи белков болезни Альцгеймера
• Развитие церебральной амилоидной ангиопатии
• Спонтанная и ятрогенная нейродегенерация
• Полная расшифровка

Передача прионов при медицинских вмешательствах

Доктор медицинских наук Себастьян Бранднер подробно описывает случаи передачи болезни Крейтцфельдта-Якоба (БКЯ) через контаминированные медицинские процедуры. Нейропатолог объясняет, что экстракты гормона роста, полученные из пула гипофизов трупов, вызывали ятрогенные случаи БКЯ — только в Великобритании с 1958 по 1985 год было собрано свыше 400 000 желёз. Эта историческая медицинская практика демонстрирует способность прионных белков сохраняться после стандартных методов дезинфекции.

Риски контаминации гормона роста

В интервью раскрываются международные различия в методах приготовления гормона роста, причём некоторые страны продолжили рискованные практики после 1985 года. Доктор медицинских наук Себастьян Бранднер отмечает, что хотя синтетический гормон роста заменил продукты трупного происхождения, задержка в этом переходе позволила продолжить передачу прионов. Этот урок медицинской истории подчёркивает важность строгих стандартов безопасности биологических продуктов.

Трансплантаты твёрдой мозговой оболочки и вспышки БКЯ

Нейрохирургические операции с использованием твёрдой мозговой оболочки трупного происхождения вызвали значительные кластеры ятрогенной БКЯ, особенно в Японии. Доктор медицинских наук Себастьян Бранднер сообщает, что свыше 200 пациентов развили БКЯ от контаминированных трансплантатов, несмотря на попытки дезинфекции. Эти случаи доказывают, что пересадки мозговых оболочек могут передавать прионные заболевания спустя десятилетия после первоначального воздействия.

От ГЭКРС к вариантной БКЯ у людей

Эпидемия губчатой энцефалопатии крупного рогатого скота (ГЭКРС) в Великобритании поразила свыше 170 000 голов скота, попав в пищевую цепь человека и вызвав вариантную БКЯ. Доктор медицинских наук Себастьян Бранднер объясняет, что эта зоонозная передача создала отличную патологию прионного заболевания, отличающуюся от классической БКЯ. Вспышка подчёркивает, как животные прионные заболевания могут преодолевать видовые барьеры с разрушительными последствиями.

Механизм передачи белков болезни Альцгеймера

Новаторские исследования показывают, что белки бета-амилоида — ассоциированные с болезнью Альцгеймера — могут передаваться вместе с прионами. Доктор медицинских наук Себастьян Бранднер описывает, как контаминированные препараты гормона роста содержали как прионные, так и бета-амилоидные белки. Эта ко-трансмиссия происходит по тем же ятрогенным путям, что и БКЯ, хотя и с иными клиническими проявлениями.

Развитие церебральной амилоидной ангиопатии

В отличие от полной передачи болезни Альцгеймера, белки бета-амилоида вызывают церебральную амилоидную ангиопатию — сосудистое расстройство, делающее мозговые сосуды хрупкими. Доктор медицинских наук Себастьян Бранднер отмечает, что это состояние возникает через 20–30 лет после воздействия, характеризуясь альцгеймеровскими бляшками, но преимущественно поражая кровеносные сосуды, а не непосредственно мозговую ткань.

Спонтанная и ятрогенная нейродегенерация

Доктор медицинских наук Себастьян Бранднер поясняет, что 95% случаев как болезни Альцгеймера, так и БКЯ возникают спонтанно. Однако, когда патогенные белки существуют, они могут передаваться через медицинские процедуры с вовлечением мозговой ткани. Доктор медицинских наук Себастьян Бранднер подчёркивает, что это не означает контагиозности болезни Альцгеймера, но её компонентные белки могут инициировать патологию у реципиентов при определённых обстоятельствах.

Полная расшифровка

Доктор медицинских наук Антон Титов: Болезнь Крейтцфельдта-Якоба также может передаваться через медицинские процедуры, такие как инъекции экстрактов гормона роста. Эти экстракты получали путём объединения десятков тысяч гипофизов из человеческих трупов. Гормон роста вводили пациентам с проблемами роста в подростковом возрасте, и у некоторых из них развилась болезнь Крейтцфельдта-Якоба.

Доктор медицинских наук Себастьян Бранднер: Эта проблема была обнаружена в 1985 году, после чего вместо него стал использоваться генетически модифицированный гормон роста. Однако риски болезни Крейтцфельдта-Якоба сохранялись, поскольку практики приготовления гормона роста различались между странами. В Великобритании между 1958 и 1985 годами было собрано более 400 000 гипофизов для приготовления гормона роста, что объясняет ятрогенную передачу БКЯ человеку. «Ятрогенный» означает, что заболевание было передано через медицинские процедуры.

Другим распространённым методом передачи болезни Крейтцфельдта-Якоба была «твёрдая мозговая оболочка» — покрытие мозга, часто используемое в нейрохирургии для восстановления ран. Небольшие участки твёрдой мозговой оболочки, полученные из трупов, размещали после черепно-мозговой травмы или операции по удалению опухоли. Несмотря на дезинфекцию, у многих пациентов развилась ятрогенная БКЯ, особенно в Японии, где более 200 инфицированных трансплантатов привели к случаям заболевания.

Болезнь Крейтцфельдта-Якоба также передаётся через губчатую энцефалопатию крупного рогатого скота (ГЭКРС), которая поразила скот в Великобритании. Более 170 000 голов скота заболели ГЭКРС, и прионы попали в пищевую цепь человека, вызвав более 200 случаев «вариантной БКЯ». Этот вариант напоминает патологию ГЭКРС у крупного рогатого скота, а не типичную человеческую БКЯ.

Доктор медицинских наук Себастьян Бранднер: Передаваемость белковых заболеваний, таких как БКЯ, не ограничивается прионами. В прошлом году мы описали в клиническом испытании, что белок, вовлечённый в болезнь Альцгеймера, также может передаваться аналогичным образом. Бета-амилоид, белок альцгеймеровского типа, ко-трансмитировался с прионами БКЯ в экстрактах гормона роста. Это привело к нейродегенерации через 20–30 лет, вызвав церебральную амилоидную ангиопатию — состояние, при котором белки откладываются в стенках кровеносных сосудов, делая их хрупкими и склонными к кровотечениям.

Доктор медицинских наук Антон Титов: Вернёмся к концепции БКЯ и также обсудим болезнь Альцгеймера. Хотя оба заболевания имеют генетические влияния, подавляющее большинство случаев (95%) возникают спонтанно. Однако, когда заболевание возникает, оно может передаваться через биологический материал.

Доктор медицинских наук Себастьян Бранднер: Да, это верно. Болезнь Альцгеймера и БКЯ могут передаваться через медицинские процедуры с вовлечением мозговой ткани. Мы ещё не знаем, насколько это рискованно или распространено, но мы можем передать белок, который откладывается и усиливается в мозге реципиента. Это не означает, что мы передаём саму болезнь Альцгеймера, но белок может вызывать сосудистые проблемы, такие как церебральная амилоидная ангиопатия.

Доктор медицинских наук Антон Титов: Это вводит совершенно новую концепцию передачи заболеваний.

Доктор медицинских наук Себастьян Бранднер: Да, это примечательно. Эти заболевания не бактериальные или вирусные — они вызваны белками, которые запускают дегенеративные изменения в мозге.