Понимание легочной артериальной гипертензии: не просто высокое давление

Перейти к разделу

• Обзор патологии легочной артериальной гипертензии
• Симптомы и диагностические сложности
• Клеточные механизмы и пролиферация
• Роль воспаления при ЛАГ
• Исторические заблуждения и последствия для лечения
• Полная расшифровка

Обзор патологии легочной артериальной гипертензии

Легочная артериальная гипертензия — заболевание с принципиально неверным названием. Доктор Аарон Ваксман подчеркивает, что термин акцентирует внимание на высоком давлении, которое является лишь симптомом. Основная патология включает сложный процесс ремоделирования сосудов в легких.

Этот процесс вызывает утолщение и уплотнение стенок легочных сосудов. Повышенная жесткость создает значительное сопротивление кровотоку. Именно это сопротивление — истинная причина высокого давления в легочной артерии, которое измеряют у пациентов.

Симптомы и диагностические сложности

Основной симптом, с которым пациенты обращаются, — одышка при физической нагрузке. Доктор Антон Титов и доктор Аарон Ваксман отмечают, насколько этот симптом распространен и неспецифичен. Он не указывает напрямую на ЛАГ, что затрудняет раннюю диагностику.

На ранних стадиях пациенты обычно не испытывают одышки в покое. Эта частая жалоба заставляет многих людей и врачей первоначально подозревать более распространенные состояния, такие как астма или плохая физическая форма. Название болезни дополнительно осложняет понимание, поскольку описывает признак (гипертензию), а не причину.

Клеточные механизмы и пролиферация

Истинная причина легочной артериальной гипертензии заключается в аномальном росте клеток. Доктор Аарон Ваксман объясняет, что ЛАГ поразительно похожа на неопластический, или ракоподобный процесс. Происходит неконтролируемая пролиферация гладкомышечных клеток в легочной сосудистой сети.

Эндотелиальные и эндотелиоподобные клетки также демонстрируют аномальный рост в различных участках легочных сосудов. Эта активная клеточная пролиферация — центральный механизм, приводящий к утолщению сосудистой стенки. Именно это патологическое изменение, а не просто вазоконстрикция, определяет болезненное состояние.

Роль воспаления при ЛАГ

Воспаление играет критическую роль в прогрессировании легочной артериальной гипертензии. Доктор Аарон Ваксман подчеркивает наличие повышенного количества воспалительных медиаторов, циркулирующих в крови. Также наблюдается заметная инфильтрация воспалительных клеток в легочные сосуды.

Помимо воспаления и роста клеток, происходят фиброзные изменения. Пролиферация клеток соединительной ткани способствует рубцеванию и уплотнению сосудистых стенок. Это сочетание пролиферации, воспаления и фиброза создает чрезвычайно сложный патогенез заболевания.

Исторические заблуждения и последствия для лечения

Историческое понимание ЛАГ ошибочно фокусировалось на вазоконстрикции. Доктор Аарон Ваксман отмечает, что если бы сужение было основной проблемой, лечение было бы найдено давно. Одних вазодилататоров недостаточно, поскольку они не воздействуют на лежащую в основе пролиферативную патологию.

Заболевание получило название до того, как была полностью понята его сложная природа. Это обычное явление в медицине, которое может приводить к устойчивым заблуждениям. Обсуждение доктора Антона Титова и доктора Ваксмана подчеркивает необходимость лечения, направленного на клеточную пролиферацию и воспаление, а не только на давление.

Полная расшифровка

Доктор Антон Титов: Термин "легочная гипертензия" во многом ошибочен. Это результат увеличения размера и количества клеток стенок легочных сосудов. Это почти как рак.

Ведущий эксперт по ЛАГ объясняет. Что такое легочная артериальная гипертензия? Как распознать ее симптомы? Что вызывает легочную артериальную гипертензию?

Доктор Аарон Ваксман: Определение легочной артериальной гипертензии вводит в заблуждение. Я бы хотел, чтобы мы никогда не называли ее легочной артериальной гипертензией, потому что это подразумевает лишь повышение артериального давления в легочной артерии. Но повышенное артериальное давление — это признак заболевания; это не основная проблема при легочной артериальной гипертензии.

Легочная артериальная гипертензия — это патологический процесс. Он приводит к утолщению и уплотнению кровеносных сосудов внутри легкого. Эти сосуды в легком становятся жестче, что увеличивает сопротивление кровотоку. Это в конечном итоге повышает давление в легочной артерии.

Но именно патологическое изменение приводит к повышению жесткости легочных сосудов. Именно повышенное сопротивление определяет болезненное состояние легочной артериальной гипертензии.

Есть сложность с легочной артериальной гипертензией — это также проблема всех аспектов легочной сосудистой патологии. Проблема в том, что пациенты обычно обращаются просто с одышкой. Обычно это одышка, появляющаяся при физической нагрузке; в покое одышки нет.

Одышка — это очень частая жалоба. Она не специфична для какого-либо заболевания.

Болезнь называют легочной артериальной гипертензией. Это название происходит от симптомов и признаков легочной артериальной гипертензии. В реальности причины заболевания кроются в другом.

Мы не знаем, что вызывает легочную артериальную гипертензию, но есть несколько ассоциированных с ней заболеваний.

За последние 15–20 лет мы узнали важное открытие о легочной артериальной гипертензии. Это то, что вызывает повышенное сопротивление в легочных сосудах.

Происходит аномальный рост, или пролиферация клеток. Легочная артериальная гипертензия почти сходна с неопластическим процессом.

Доктор Антон Титов: Вы видите аномальный рост гладкомышечных клеток в определенных участках легочной сосудистой сети. Вы видите аномальный рост эндотелиальных клеток и эндотелиоподобных клеток в разных участках легочной сосудистой сети.

Доктор Аарон Ваксман: Также есть значительный воспалительный компонент при легочной артериальной гипертензии. Мы видим повышенное количество воспалительных медиаторных молекул, циркулирующих в сосудах. Также наблюдается почти инфильтрация воспалительных клеток при легочной артериальной гипертензии.

Также происходит пролиферация клеток соединительной ткани. Мы также видим фиброзные изменения. Легочная артериальная гипертензия — это очень сложное заболевание; оно очень похоже на рак.

Старое представление о легочной артериальной гипертензии фокусировалось на вазоконстриктивном процессе, но дело не в сужении сосудов легких. Потому что если бы это было так, лечить пациентов с легочной артериальной гипертензией было бы легко много лет назад.

Это, безусловно, не первый случай, когда заболевание получает название до того, как понята его природа. Затем название становится несколько вводящим в заблуждение.

Но очень интересно знать, что легочная артериальная гипертензия — это очень сложный процесс. Пролиферация клеток лежит в основе легочной артериальной гипертензии. Именно так!