Другие видео с Dr. Randy Cron
Leading expert in cytokine storm syndromes, Dr. Randy Cron, MD, explains the complex terminology and pathophysiology of macrophage activation syndrome (MAS). He details how MAS is a form of secondary hemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH) most commonly seen in rheumatologic conditions. Dr. Randy Cron, MD, discusses the activation of macrophages into histiocytes and their role in the disease process. He emphasizes the clinical importance of recognizing this life-threatening syndrome.
Понимание синдрома активации макрофагов и цитокинового шторма
Перейти к разделу
- Что такое синдром активации макрофагов?
- Терминология и соглашения о наименовании
- Ревматологические истоки САМ
- Патофизиология и активация клеток
- Диагностические критерии и клинические маркеры
- Полный текст
Что такое синдром активации макрофагов?
Синдром активации макрофагов (САМ) — это тяжелое и угрожающее жизни осложнение ревматических заболеваний. Доктор Рэнди Крон, MD, описывает его как форму вторичного гемофагоцитарного лимфогистиоцитоза (ГФЛГ). Это состояние представляет собой гипервоспалительное состояние, при котором иммунная система становится опасно гиперактивной.
Доктор Антон Титов, MD, начинает обсуждение с просьбы дать четкое определение этого сложного синдрома. В ходе беседы подчеркивается клиническая срочность своевременного распознавания и лечения САМ.
Терминология и соглашения о наименовании
В медицинской сфере для этого гипервоспалительного состояния используются различные названия, что может вызывать путаницу. Доктор Рэнди Крон, MD, объясняет, что термин «синдром цитокинового шторма» был выбран в качестве заголовка его учебника, чтобы создать более понятный термин. Эта фраза легче воспринимается как врачами, так и широкой публикой по сравнению с историческими названиями, перегруженными профессиональным жаргоном.
ГФЛГ, или гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз, — это термин, происходящий из гематологии-онкологии. Он впервые был использован врачами-онкологами при лечении генетической формы заболевания, проявляющейся в младенчестве. Доктор Рэнди Крон, MD, отмечает, что, хотя названия похожи, сами процессы не полностью идентичны.
Ревматологические истоки САМ
Синдром активации макрофагов — это термин, принятый ревматологами, когда это состояние возникает у их пациентов. Доктор Рэнди Крон, MD, уточняет, что САМ чаще всего наблюдается в ассоциации с болезнью Стилла у взрослых и системным ювенильным идиопатическим артритом (СЮИА) у детей.
Эта классификация отличает его от семейных или связанных с раком форм ГФЛГ. Доктор Крон помещает САМ под более широкую концепцию «синдрома цитокинового шторма», рассматривая его как объединяющее понятие, а не отдельную сущность.
Патофизиология и активация клеток
Суть синдрома активации макрофагов заключается в экстремальной активации иммунных клеток. Доктор Рэнди Крон, MD, описывает, как макрофаги активируются и превращаются в клетки, называемые гистиоцитами. Эти гиперактивные клетки можно наблюдать при биопсии костного мозга и других тканей.
Характерным признаком этого процесса является гемофагоцитоз, при котором эти активированные гистиоциты поглощают другие кровяные клетки, включая эритроциты и лейкоциты. Это видимое явление под микроскопом является ключевой патологической особенностью заболевания.
Диагностические критерии и клинические маркеры
Диагностика синдрома активации макрофагов основывается на сочетании клинических и лабораторных данных. Доктор Рэнди Крон, MD, объясняет, что наличие гемофагоцитов является маркером, используемым в нескольких классификационных или диагностических критериях для синдромов цитокинового шторма.
Однако он предупреждает, что этот признак не обладает высокой чувствительностью и высокой специфичностью. Поэтому диагностика зависит от более широкого набора индикаторов, включая уровень ферритина, лихорадку, цитопении и другие признаки системного воспаления. Доктор Антон Титов, MD, обсуждает важность этих критериев для клиницистов.
Полная стенограмма
Доктор Антон Титов, MD: Что такое синдром активации макрофагов? Его также называют вторичным гемофагоцитарным лимфогистиоцитозом. HLH легче произносить?
Доктор Рэнди Крон, MD: К сожалению, как и во многих вещах в медицине, существует несколько названий для схожих, но не идентичных состояний. Одна из причин, по которой мы назвали нашу учебную книгу, вышедшую непосредственно перед пандемией «Синдром цитокинового шторма», заключалась в том, чтобы использовать относительно простое для произношения и понимания выражение, будь то для других врачей, которые не слышали об этом, или просто для широкой публики.
Слова «шторм» и «синдром» довольно понятны. Цитокин — новый термин для большинства людей, но он не так уж сложен. Так что HLH, как вы сказали, труднопроизносимое слово. Это жаргон для широкой публики. Синдром активации макрофагов не звучит страшно, но и не очень хорош.
К сожалению, термин HLH был введен преимущественно гемато-онкологами или клиницистами, использующими химиотерапию. Это были в основном врачи-онкологи, которые занимались лечением семейной или генетической формы заболевания, проявляющейся в младенчестве.
Доктор Антон Титов, MD: Когда ревматологи увидели, что это происходит при их заболеваниях, будь то болезнь Стилла у взрослых или системный ювенильный идиопатический артрит, или SJIA для краткости у детей, где он чаще всего встречается у детей, его стали называть синдромом активации макрофагов. И так получается, что это схожий процесс, но не идентичный.
Доктор Рэнди Крон, MD: Но по крайней мере в моем сознании MAS объединяет эти заболевания, а не разделяет их. Я рассматриваю их под более широким зонтом синдрома цитокинового шторма, но это действительно термин, используемый ревматологами.
В рамках этого процесса ваши макрофаги активируются. Они превращаются в клетки, называемые гистиоцитами, и вы можете увидеть их в костном мозге или в других местах, где может быть взята биопсия. Они активируются до такой степени, что начинают поглощать другие типы клеток, красные кровяные тельца и белые кровяные тельца.
Это маркер. Он не обладает высокой чувствительностью или высокой специфичностью, но является маркером патологического процесса. Синдром активации макрофагов используется в нескольких различных классификационных или диагностических критериях для синдромов цитокинового шторма — наличие этих гемофагоцитов или этих чрезмерно активных макрофагов.